Ответы к тесту НМО на тему «Ихтиоз у детей. Клиническая картина (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
1. ARC–синдром включает
1) артрогрифоз;+
2) недоношенность;
3) почечную дисфункцию;+
4) синдром холестаза.+
2. KID синдром характеризуется
1) глухотой;+
2) ихтиозом;+
3) кератитом;+
4) спленомегалией.
3. MEDNIK синдром характеризуется
1) глухотой;+
2) ихтиозом;+
3) слепотой;
4) умственной отсталостью.+
4. «Феноменом линьки» называют
1) воротничковое шелушение по краю эрозий;+
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов;
3) отсутствие поражения кожи лица и кистей;
4) скопление чешуек на задней поверхности шеи.
5. Генетически детерминированное изменение эпидермиса при ихтиозе приводит
1) к нарушению барьерной функции эпидермиса;+
2) к нарушению работы сальных желез;
3) к снижению способности связывать воду;+
4) к снижению способности связывать свободные радикалы.
6. Дефицит стероидной сульфатазы приводит к
1) отложению в эпидермисе избыточного количества холестерина сульфата;+
2) повышенному потоотделению;
3) повышенному сцеплению роговых чешуек;+
4) ретенционному гиперкератозу.+
7. Дефицит сульфатаз клинически проявляется такими заболеваниями, как
1) дефицит стероид-сульфатазы;+
2) метахроматическая лейкодистрофия;+
3) мукополисахаридоз;+
4) полинейропатия.
8. Дефицит филаггрина приводит к
1) атипичному делению кератоцитов;
2) гибели клеток дермы;
3) снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса;+
4) структурному нарушению клеток рогового слоя.
9. Изолированные вульгарные ихтиозы дебютируют чаще
1) после 2 неделе жизни;
2) после 2-го месяца жизни;
3) после 3-го месяца жизни;+
4) после 6-го месяца жизни.
10. Ихтиоз Курта-Маклина наследуется по
1) аутосомно-доминантному типу;+
2) аутосомно-рецессивному типу;
3) полигенному типу;
4) рецессивному типу, сцепленному с Х-хромосомой.
11. Ихтиоз клинически проявляется
1) атрофией;
2) гиперкератозом;+
3) гиперплазией;
4) полиморфизмом.
12. Ихтиоз соответствует классу по МКБ-10
1) F00-F99;
2) G00-G99;
3) L00-L99;
4) Q00-Q99.+
13. Ихтиозы бывают
1) аллергические;
2) наследственные;+
3) приобретенные;+
4) химические.
14. Ихтиозы – это
1) воспаление дермы, возникающее в результате воздействия на нее биологической природы;
2) гетерогенная группа кожных заболеваний, для которых характерно генерализованное нарушение кератинизации, клинически проявляющееся диффузным гиперкератозом;+
3) острое воспалительное заболевание кожи, характеризующееся разнообразной сыпью, чувством жжения;
4) хроническое неинфекционное заболевание, дерматоз, поражающий в основном кожу.
15. К аутосомно-рецессивным врожденным ихтиозам относят
1) буллезные ихтиозы;+
2) ихтиоз Арлекина;+
3) пилинг-синдром;+
4) триходистрофии.
16. К буллезным ихтиозам относят
1) буллезный ихтиоз типа Сименса;+
2) врожденную буллезную ихтиозиформную эритродермию;+
3) иглистый ихтиоз Курта-Маклина;+
4) пластинчатый ихтиоз.
17. Клинические признаки врожденного ихтиоза
1) коллодиевидный ребенок;+
2) угроза гипо-/гипертермии;+
3) эктропион и эклабиум;+
4) эритродермия.
18. Клинические формы пилинг-синдрома
1) акральная;+
2) генерализованная;+
3) локальная;
4) сакральная.
19. Мутации гена, который кодирует фермент трансглутаминазу кератиноцитов приводит к
1) атипичному делению кератоцитов;
2) гибели клеток дермы;
3) снижению содержания свободных аминокислот в роговом слое эпидермиса;
4) структурному нарушению клеток рогового слоя.+
20. Мутации генов кератина, вызывают
1) вакуольную дегенерацию зернистого;+
2) дегенерацию верхнего шиповатого слоев эпидермиса;+
3) образование гиперпигментированных участков;
4) образование поверхностных пузырей.+
21. Небуллезная врожденная ихтиозиформная эритродермия преимущественно наследуется по
1) аутосомно-доминантному типу;
2) аутосомно-рецессивному типу;+
3) полигенному типу;
4) рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу наследования.
22. Общей чертой для наследуемых врожденных ихтиозов является
1) атрофия;
2) гиперплазия;
3) полиморфизм;
4) эритродермия.+
23. Общим для всех буллезных ихтиозов является
1) генетически детерминированное изменение эпидермиса;
2) мутации в гене стероидной сульфатазы;
3) мутации генов кератина;+
4) мутация гена трансглутаминазы.
24. Общим для всех форм ихтиоза является
1) генетически детерминированное изменение эпидермиса;+
2) мутации в гене стероидной сульфатазы;
3) мутация генов кератинов;
4) нарушение гена кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов.
25. Основными клиническими проявлениями вульгарного ихтиоза являются
1) выраженное шелушение кожи;+
2) глухота;
3) повышенная складчатость ладоней и подошв;+
4) спленомегалия;
5) фолликулярный гиперкератоз.+
26. Отличительной особенностью Ихтиоза Курта-Маклина является
1) наличие выраженного шелушения;
2) наличие пилинг-синдрома;
3) наличие эрозий;
4) отсутствие эрозий.+
27. Отличительной особенностью ихтиоза с Х-сцепленной хромосомой является
1) наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч;
2) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков»;+
3) появление онихолизис;
4) фолликулярный гиперкератоз в виде мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов наблюдается на коже бедер, плеч.
28. Отличительной особенностью при буллезном ихтиозе типа Сименса является
1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) наличие мелких суховатых узелков в устьях волосяных фолликулов, которые наблюдаются на коже бедер, плеч;
3) отсутствие ладонно-подошвенных кератозов;+
4) появление онихолизис.
29. Пластинчатый ихтиоз может наследоваться
1) аутосомно-доминантно;+
2) аутосомно-рецессивно;+
3) митохондриальными генами;
4) полигенно.
30. При Х-сцепленном ихтиозе генетический дефект – это
1) мутации в гене стероидной сульфатазы;+
2) мутация генов кератинов;
3) нарушение гена, кодирующего фермент трансглутаминазу кератиноцитов;
4) нарушение экспрессии белка кератогиалиновых гранул профилаггрина.
31. При пластинчатом ихтиозе отмечается мутация гена
1) кератина;
2) профилагрина;
3) стероидной сульфатазы;
4) трансглутаминазы.+
32. Синдром «терки» характерен для
1) Х-сцепленного ихтиоза;
2) буллезного ихтиоза типа Сименса;
3) вульгарного ихтиоза;+
4) иглистого ихтиоза Курта-Маклина.
33. Синдром Нетертона характеризуется
1) «бамбуковыми волосами»;+
2) атопической экземой;+
3) глухотой;
4) ихтиозом.+
34. Синдром Чанарина-Дофмана характеризуется
1) врожденным мелкопластинчатым ихтиозом;+
2) гепатоспленомегалией;+
3) глухотой;
4) задержкой умственного развития.+
35. Синдром ихтиоза при недоношенности характеризуется
1) глухотой;
2) казеозной десквамацией эпидермиса;+
3) недоношенностью;+
4) неонатальной асфиксией.+
36. Синдромы с врожденным ихтиозом
1) болезнь Гоше;+
2) болезнь Рефсума;
3) синдром Чанарина-Дофмана;+
4) синдром Шегрена-Ларссона.+
37. Синдромы, ассоциированные с вульгарным ихтиозом, это
1) болезнь Гоше;
2) болезнь Рефсума;+
3) дефицит сульфатаз;+
4) синдром Чанарина–Дофмана.
38. Трихотиодистрофии характеризуются
1) гигантизмом;
2) ломкими волосами;+
3) нарушением умственного развития;+
4) понижением фертильности.+
39. Х-сцепленный ихтиоз характеризуется
1) аутосомно-рецессивным типом наследования;
2) наследованием, связанным с митохондриальными генами;
3) полигенным типом наследования;
4) рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типом наследования.+
40. Характерной особенностью буллезного ихтиоза типа Сименса является
1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»;
3) наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»;+
4) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков».
41. Характерной особенностью иглистого ихтиоза Курта-Маклина является
1) «грязный» вид задней поверхности шеи из-за скопления чешуек;
2) выраженный гиперкератоз в виде шипов, как «иглы дикобраза»;+
3) наличие воротничкового шелушения по краю эрозий, который называют «феномен линьки»;
4) отсутствие поражения кожи лица и кистей по типу «перчаток» и «носков».
42. Характерные симптомы для болезни Рефсума
1) глухота;+
2) ихтиоз, кератодермия ладоней и подошв;+
3) пигментный ретинит;+
4) хронические запоры.
