Ответы к тесту НМО на тему «Гранулематоз Вегенера. Общие подходы к диагностике (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
1. В каких суставах чаще всего выражен артрит при гранулематозе Вегенера?
1) голеностопных;+
2) коленных;+
3) лучезапястных;
4) плечевых;
5) плюснефаланговых;
6) тазобедренных.
2. Где чаще всего локализуются кожные проявления у больных гранулематозом Вегенера?
1) в области бедер;+
2) в области крупных суставов;+
3) в области мелких суставов кистей и стоп;
4) в области предплечья;
5) в области скул;
6) в области ягодиц.+
3. Для исключения каких паразитарных инфекций необходимо провести серологическое исследование крови у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) аскаридоз;
2) описторхоз;
3) токсоплазмоз;
4) трихинеллез;+
5) цистицеркоз;+
6) эхинококкоз.+
4. Изменения каких лабораторных показателей обнаруживаются при поражении почек у больных гранулематозом Вегенера?
1) альбумин/креатинин > 30 ммоль/мг;+
2) бактериурия более 10?4 КОЕ/мл;
3) выраженная лейкоцитурия;
4) гематурия или число эритроцитов > 5 клеток в поле зрения;+
5) протеинурия > 0,3 г/сут;+
6) цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
5. К каким видам кишечных инфекций следует провести определение антител классов A, M, G больным с подозрением на гранулематоз Вегенера для дифференциальной диагностики?
1) Proteus mirabilis;
2) Salmonella enterica;+
3) Salmonella typhi;
4) Shigella flexneri;
5) Yersinia enterocolitica.+
6. Как может проявлять себя гранулематоз Вегенера в первом периоде течения заболевания?
1) исчезновением обоняния;+
2) надсадным кашлем или нехваткой воздуха;+
3) отеком и болью в мошонке;
4) снижением слуха;+
5) увеличением подчелюстных лимфоузлов с отеком шеи;
6) усиленным выпадением волос.
7. Как проявляется терминальный период гранулематоза Вегенера?
1) неврологическими проявления (гемипарез, психоэмоциональные расстройства);
2) остеонекрозом;
3) перфорацией кишечника с разлитым перитонитом;
4) развитием почечной или сердечно-легочной недостаточности;+
5) тромбозом артерий или аневризмы.
8. Какие анамнестические данные необходимо учитывать при диагностике гранулематоза Вегенера?
1) наличие в анамнезе каких-либо церебральных симптомов, например, эпилептиформных приступов;
2) наличие контакта с больным туберкулезом; аллергические реакции, а также реакции на профилактические прививки; наличие животных, птиц в доме;+
3) наличие родственников с ревматическими болезнями;+
4) ожирение, гипергликемия и гиперлипидемия;
5) случаи внутриутробной гибели плода, хроническое невынашивание беременности, преждевременные роды, первичное или вторичное бесплодие;+
6) эпизоды тромбофлебита в анамнезе, преимущественно вен нижних конечностей (чаще у лиц мужского пола).
9. Какие варианты течения гранулематоза Вегенера встречаются?
1) вторичный;
2) генерализованный;+
3) локальный;+
4) нестойкий;
5) ограниченный;+
6) рецидивирующий.
10. Какие виды ANCA можно определить методом иммунофлюоресцентного анализа у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) aANCA;
2) cANCA;+
3) dANCA;
4) gANCA;
5) pANCA.+
11. Какие виды гломерулонефрита развиваются у больных гранулематозом Вегенера?
1) диффузный;
2) мембранозный;
3) некротизирующий;+
4) очаговый;
5) сегментарный;+
6) фокальный.+
12. Какие виды поражений сердечно-сосудистой системы встречаются при гранулематозе Вегенера?
1) аневризма дуги аорты;
2) атеросклероз;
3) гипертрофическая кардиомиопатия;
4) инфаркт миокарда;+
5) поражение и воспаление стенок и оболочек сердца (миокардит, перикардит,эндокардит);+
6) пороки клапанов сердца.+
13. Какие дополнительные исследования показателей крови проводятся у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) антитела к тканевой трансглутаминазе класса IgA;
2) исследование антител к гистонам;
3) микробиологическое исследование крови;+
4) молекулярно-биологическое исследование крови на определение ДНК Brucella Bacteria;+
5) определение антител к антигену Смита;
6) определение иммунофенотипа лимфоцитов.+
14. Какие жалобы и клинические проявления в верхних дыхательных путях встречаются у больных гранулематозом Вегенера?
1) аденоидит III-IV степени;
2) выраженный постназальный затек;
3) заложенность носа с гнойно-кровянистым отделяемым;+
4) изменение формы носа, отек спинки носа;+
5) изолированное поражение клиновидной пазухи;
6) снижение обоняния, гнусавость.+
15. Какие жалобы и клинические проявления нижних дыхательных путей могут встречаться у больных гранулематозом Вегенера?
1) болевой синдром при глотании и кашле;+
2) кровохарканье;+
3) обильное слизисто-гнойное отделяемое из трахеи и бронхов;
4) одышка, стридорозное дыхание;+
5) охриплость голоса;+
6) синдром обструктивного апноэ сна.
16. Какие жалобы предъявляют пациенты в дебюте заболевания гранулематоза Вегенера?
1) на депрессию, повышенную возбудимость, нарушение настроения, памяти;
2) на кожную сыпь, возникающую в результате реакции на солнечный свет;
3) на кровотечения из носа, отек спинки носа, деформацию носовой перегородки, отек половины лица, гнусавость голоса, охриплость голоса, исчезновение обоняния;+
4) на отек мошонки и язвы гениталий;
5) на повышение температуры до субфебрильных-фебрильных цифр, недомогание, слабость, потерю массы тела;+
6) на увеличение глазного яблока и его «выпирание» из глазницы.+
17. Какие инструментальные методы диагностики проводят больным гранулематозом Вегенера в стадии активной и неактивной болезни?
1) остеоденсиметрию;+
2) проведение биопсии лимфатических узлов;
3) проведение магнитно-резонансной томографии головы и шеи;+
4) проведение сцинтиграфии костей;
5) пункцию костного мозга;
6) электрокардиографию.+
18. Какие инструментальные методы диагностики проводятся больным с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) исследование спинномозговой жидкости;
2) магнитно-резонансную ангиографию;+
3) обзорную рентгенографию кистей и стоп;
4) ультразвуковое исследование внутренних органов;+
5) ультразвуковую диагностику сосудов шеи и нижних конечностей;
6) эхокардиографию.+
19. Какие клинические проявления желудочно-кишечного тракта встречаются у больных гранулематозом Вегенера?
1) афты слизистой оболочки ротоглотки, хейлит, глоссит;+
2) дивертикулез толстого кишечника;
3) желудочно-кишечные кровотечения;+
4) инфаркт печени и селезенки;+
5) острая кишечная непроходимость;
6) острый холецистит.
20. Какие клинические проявления мочевыделительной системы встречаются у больных гранулематозом Вегенера?
1) гематурия и протеинурия;+
2) мочекаменная болезнь;
3) отеки;+
4) развитие абсцессов почки;
5) развитие поликистоза почек;
6) развитие почечной недостаточности.+
21. Какие методы исследования дыхательной системы проводят при подозрении на гранулематоз Вегенера?
1) бронхоскопию;+
2) исследование функции внешнего дыхания;+
3) компьютерную томографию органов грудной полости;+
4) непрямую микроларингоскопию;
5) плевральную пункцию;
6) торакоскопию.
22. Какие методы исследования желудочно-кишечного тракта проводят при подозрении на гранулематоз Вегенера?
1) исследование биоптата слизистой оболочки желудка на наличие Helicobacter pylori;+
2) лапароскопическое исследование органов брюшной полости;
3) проведение компьютерной и магнитно-резонансной томографии органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза;+
4) проведение толстокишечной видеоэндоскопии;+
5) рентгеновское контрастное исследование кишечника с барием;
6) эзофагогастродуоденоскопию с биопсией слизистой оболочки желудка и двенадцатиперстной кишки;+
7) эндоскопическую ретроградную панкреатохолангиографию.
23. Какие органы и системы поражаются при генерализованной форме гранулематоза Вегенера?
1) верхние дыхательные пути;+
2) железистая ткань;
3) желудочно-кишечный тракт;+
4) костная ткань;
5) половые органы;
6) сердечно-сосудистая система.+
24. Какие патогенетические механизмы присущи гранулематозу Вегенера?
1) гиперпродукция антинуклеарных антител, обусловленная избыточной активностью В-лимфоцитов;
2) инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул;
3) появление LE-клеток и антител к Sm-антигену;
4) появление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3;+
5) формирование периваскулярных и экстравазальных гранулем.+
25. Какие поражения легких характерны для гранулематоза Вегенера?
1) отек легких;
2) полости в легких;+
3) узлы в легких;+
4) фиброз легких;
5) фиксированные инфильтраты легких;+
6) эмфизема легких.
26. Какие пробы проводятся у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера для исключения бруцеллеза?
1) проба Брюне;+
2) проба Вебера;
3) проба Галена;
4) проба Кумбса;+
5) проба Ринне.
27. Какие проявления при поражении мышечной ткани наблюдаются у больных гранулематозом Вегенера?
1) атрофия;
2) миалгия;+
3) миастения;
4) миодистрофия;
5) миотония.
28. Какие этиологические факторы могут сыграть роль в развитии гранулематоза Вегенера?
1) генетическая предрасположенность, влияние факторов окружающей среды, инфекция и стрессовый фактор;
2) генетические нарушения и эстрогенная стимуляция;
3) гормональные факторы (продукция половых гормонов), бактериальная(стоматогенная) и вирусная инфекция, химические вещества, стресс, профессиональные вредности, табакокурение;
4) предшествующая гнойная инфекция или туберкулез респираторного тракта.+
29. Каков основной механизм патогенеза гранулематоза Вегенера?
1) избыточная активность В-лимфоцитов, возникающая в результате нарушения иммунорегуляторных механизмов, а также нарушение как супрессорной, так и хелперной Т-клеточной регуляции, недостаточная продукция интерлейкина-2;
2) избыточное цитруллинирование (замены нормальной аминокислоты аргинина на атипичную – цитруллин) белков и активация иммунокомпетентных клеток (дендритных клеток, макрофагов, Т- и В-лимфоцитов);
3) наличие антител к цитоплазме нейтрофилов, которые связываются с антигенами, экспрессируемыми нейтрофилами (протеиназой-3, миелопероксидазой и др.);+
4) положительная корреляция с I классом системы HLA B5101, полиморфизм генов, контролирующих иммунный ответ и кодирующие синтез ряда цитокинов, факторов роста, молекул адгезии.
30. Какой показатель в анализе кала необходимо брать пациентам с клиническими признаками воспалительных заболеваний кишечника с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) исследование кала на альфа-1-антитрипсин;
2) исследование кала на кальпротектин;+
3) исследование кала на панкреатическую эластазу-1;
4) исследование кала на скрытую кровь;
5) содержание углеводов в кале.
31. Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к миелопероксидазе?
1) болезнь Бехчета;
2) болезнь Кавасаки;
3) гигантоклеточный артериит;
4) гранулематоз Вегенера;+
5) системная красная волчанка.
32. Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеиназе-3?
1) аортоартериит Такаясу;
2) болезнь Бехчета;
3) гигантоклеточный артериит;
4) гранулематоз Вегенера;+
5) системная красная волчанка.
33. Какой специфический анализ проводится у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера с фебрильной лихорадкой для дифференциальной диагностики с сепсисом?
1) наличие антистрептолизина-О;
2) определение С-реактивного белка;
3) определение концентрации иммуноглобулинов (Ig) G, A, M;
4) определение ревматоидного фактора;
5) прокальцитониновый тест.+
34. Какой специфический диагностический метод необходимо провести больным с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) проведение внутрикожной пробы на грибковые и бактериальные заболевания;
2) проведение глюкозотолерантного теста;
3) проведение кожной пробы с туберкулином;+
4) проведение пробы Штанге и Генчи;
5) проведение реакции Кумбса.
35. На какие изменения и повышения каких показателей иммунологического анализа крови следует обратить внимание у больных гранулематозом Вегенера в острой фазе?
1) наличие HLA B5(51) антигена;
2) повышение ?1-антитрипсина, ?2-макроглобулина;
3) повышение концентрации С-реактивного белка;+
4) положительные антитела к La/SS-B;
5) положительные антитела к кардиолипинам и ?2 гликопротеинам;+
6) положительный антинуклеарный фактор.+
36. На какие изменения показателей крови в биохимическом анализе крови следует обратить внимание у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) гиперпротеинемию, гипохолестеринемию;
2) гипопротеинемию, гиперхолестеринемию;+
3) повышение АЛТ, АСТ, ЛДГ, ЩФ;+
4) повышение КФК и ЛДГ;+
5) понижение калия.
37. На какие изменения показателей крови в общем анализе крови следует обратить внимание у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) базофилию;
2) значительное повышение СОЭ;+
3) моноцитарный лейкоцитоз;
4) нейтрофильный лейкоцитоз;+
5) тромбоцитопению;
6) эозинофилию.+
38. Назовите патогенетические проявления гранулематоза Вегенера?
1) возникновение воспаления и инфильтрации сосудистой стенки лимфоцитами, нейтрофилами, плазмоцитами, моноцитами, а также пролиферация эндотелия, приводящая к сужению и облитерации артерий и вен и развитию фибриноидного некроза сосудистой стенки;
2) возникновение экссудативно-пролиферативного воспаления, характеризующийся формированием лимфоцитарных инфильтратов, накоплением макрофагов, развитием неоангиогенеза, пролиферацией клеток синовиальной оболочки и фибробластов с образованием агрессивной ткани — паннуса;
3) освобождение лизосомальных ферментов под влиянием иммунных комплексов (ЦИК) — в поврежденных органах развивается иммунное воспаление, ведущее к деструкции соединительной ткани;
4) распространенное воспаление мелких сосудов и одновременным формированием периваскулярных и экстравазальных гранулем макрофагального типа с клетками Лангханса в пораженных органах и тканях.+
39. Наличие каких микроорганизмом следует исключить у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера для дифференциальной диагностики иммунодефицита и нетипичным течением заболевания?
1) Actinomyces albus;+
2) Aspergillus fumigatus;
3) Candida albicans;
4) Pityrosporum ovale;
5) Sporothrix schenckii.
40. Носительство какого микроорганизма в полости носа может влиять на развитие более тяжелого течения гранулематоза Вегенера?
1) Chlamydia pneumoniae;
2) Mycoplasma pneumoniae;
3) Staphylococcus aureus;+
4) Streptococcus pneumoniae;
5) Streptococcus pyogenes.
41. Перечислите диагностические критерии, по которым можно установить диагноз гранулематоз Вегенера
1) гранулематозное воспаление в стенке артерии, периваскулярной или экстраваскулярной зоне;+
2) наличие анти-нейтрофильных цитоплазматических антител по данным иммунофлюоресцентного исследования;+
3) нерубцовая алопеция (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками);
4) хроническое гнойное или геморрагическое воспаление полости носа, носовые кровотечения, корки, гранулемы и прочее;+
5) язвенно-некротический васкулит, дигитальный артериит;
6) язвы гениталий, эпидидимит.
42. При каком виде васкулита в крови обнаруживаются ANCA (Анти-нейтрофильные цитоплазматические антитела)?
1) артериите Такаясу;
2) болезни Бехчета;
3) болезни Кавасаки;
4) гигантоклеточном артериите;
5) гранулематозе Вегенера.+
43. При каком виде васкулита встречается поражение верхних дыхательных путей?
1) болезни Бехчета;
2) болезни Кавасаки;
3) гранулематозе Вегенера;+
4) системной красной волчанке;
5) узелковом периартериите.
44. При каком виде васкулита встречается поражение органа слуха?
1) при болезни Бехчета;
2) при болезни Шёнлейна-Геноха;
3) при гранулематозе Вегенера;+
4) при системной красной волчанке;
5) при узелковом периартериите.
45. При каком виде васкулита встречается поражение почек?
1) при артериите Тасаясу;
2) при болезни Бехчета;
3) при гигантоклеточном артериите;
4) при гранулематозе Вегенера;+
5) при синдроме Когана.
46. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальную диагностику у больных с подозрением на гранулематоз Вегенера?
1) болезнью Шейермана;
2) подаргой;
3) псориатическим артритом;
4) синдромом Гудпасчера;+
5) системной красной волчанкой;+
6) туберкулезом.+
47. У какой возрастной группы чаще всего развивается гранулематоз Вегенера?
1) у девочек подросткового возраста;+
2) у женщин от 25 до 40 лет;
3) у мальчиков и девочек в возрасте 3-10 лет;
4) у мужчин и женщин после 40 лет.
48. Что такое гранулематоз Вегенера?
1) это аутоиммунное ревматическое заболевание с многочисленными клиническими проявлениями и непредсказуемым течением, поражающее любые органы или системы, которое довольно часто развивается в течение нескольких месяцев или лет со стойкими или наоборот быстро меняющимися клиническими проявлениями, волнообразным течением, чередованием ремиссий и обострений;
2) это гигантоклеточный гранулематозно-некротизирующий васкулит, ассоциированный с выработкой аутоантител (антител к цитоплазме нейтрофилов) и характеризующийся сочетанным воспалительным поражением нескольких органов (чаще всего верхних дыхательных путей, органов зрения и слуха, легких и почек);+
3) это иммуновоспалительное (аутоиммунное) ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся хроническим эрозивным артритом и системным поражением внутренних органов, приводящее к ранней инвалидности и сокращению продолжительности жизни пациентов;
4) это системный васкулит неизвестной этиологии, характеризующийся рецидивами язвенного процесса в ротовой полости и на гениталиях, поражением глаз, суставов, желудочно-кишечного тракта, центральной нервной системы и других органов с хроническим течением, и непредсказуемыми обострениями и ремиссиями.
49. Что является антигеном-мишенью (антигеном, экспрессируемым нейтрофилами) к цитоплазме нейтрофилов — для антител cANCA?
1) миелопероксидаза;
2) протеаза;
3) протеиназа-3;+
4) фосфолипаза-2;
5) циклический цитруллинированный пептид.
