Ответы к тесту НМО на тему «Дилатационная кардиомиопатия у детей: диагностика и лечение»
1. Далласские критерии гистологической диагностики вирусного миокардита включают
1) лимфоцитарную инфильтрацию;+
2) миокардиальный некроз/дегенерация;+
3) миокардиальный фиброз.
2. Для II Б степени левожелудочковой сердечной недостаточности характерно
1) акроцианоз;+
2) набухание шейных вен;
3) навязчивый кашель;+
4) одышка — увеличение частоты дыхания на 50% от нормы;+
5) отеки;
6) пастозность;
7) тахикардия — увеличение ЧСС на 50% от нормы;+
увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги.
3. Для II Б степени правожелудочковой сердечной недостаточности характерно
1) набухание шейных вен;+
2) одышка;
3) отеки;
4) пастозность;+
5) тахикардия;
6) увеличение печени + 5 см из под края реберной дуги.+
4. Для II степени сердечной недостаточности по Ross R.D. характерно
1) небольшое тахипноэ при кормлении;+
2) отеки;
3) потливость при кормлении;+
4) увеличение печени.
5. Для гипертрофического варианта диастолической дисфункции характерно
1) увеличение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);+
2) увеличение соотношения пика Е к пику А;
3) удлинение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);+
4) укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);
5) уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);
6) уменьшение соотношения пика Е к пику А.+
6. Для дилатационной кардиомиопатии на фоне нарушения окисления жирных кислот характерно
1) дикарбоксильная ацидурия;+
2) лактат-ацидоз;
3) повышение ацилкарнитинов;+
4) снижение ацилкарнитинов;
5) снижение общего карнитина.+
7. Для левожелудочковой сердечной недостаточности характерно
1) набухание шейных вен;
2) одышка;+
3) отеки;
4) пастозность;
5) тахикардия;+
6) увеличение печени.
8. Для лечения дилатационной кардиомиопатии применяются
1) антагонисты эндотелиновых рецепторов;
2) дигоксин в дозе насыщения;
3) иАПФ (ингибитор аденозин превращающего фермента);+
4) комбинированные бета-альфа-адреноблокаторы (Карведилол);+
5) неселективные бета-адреноблокаторы;
6) низкие дозы Дигоксина.+
9. Для постановки диагноза семейной ДКМП достаточно
1) два больших критерия;+
2) два малых критерия;
3) один большой + один малый критерий;+
4) три малых критерия.+
10. Для рестриктивного варианта диастолической дисфункции характерно
1) высокое давление наполнения ЛЖ;+
2) увеличение соотношения пика Е к пику А;+
3) укорочение времени изоволюмического расслабления левого желудочка (ВИР);+
4) уменьшение времени замедления потока раннего диастолического наполнения (ВЗЕ);+
5) уменьшение соотношения пика Е к пику А.
11. Для синдрома Барта характерны следующие метаболические нарушения
1) гипергликемия;
2) гипогликемия без кетоза;+
3) дикарбоновая ацидурия;+
4) повышение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;+
5) снижение уровня 3-метилглютаконовой кислоты;
6) снижение уровня карнитина.+
12. Идиопатические формы дилатационной кардиомиопатии составляют
1) 50%;+
2) более 60%;
3) менее 20%;
4) менее 30%.
13. К лабораторным маркерам карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся
1) гиперлактатемия;
2) гиперпируватемия;
3) дикарбоксильная ацидурия;
4) мутации;+
5) повышение активности трансаминаз;+
6) снижение ацилкарнитинов;+
7) снижение уровня свободного карнитина.+
14. К нервно-мышечным заболеваниям приводящим к развитию ДКМП относятся
1) атаксия Фридрейха;
2) прогрессирующая мышечная дистрофия Беккера;+
3) прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена;+
4) спинальная мышечная атрофия.
15. К особенностям карнитиновой дилатационной кардиомиопатии относятся
1) атриомегалия;
2) гигантские зубцы Т на ЭКГ;+
3) резкое снижение систолической функции;
4) фиброэластоз;+
5) эффективность применения L карнитина;+
6) эффективность стандартной терапии СН.
16. К особенностям митохондриальных ДКМП относятся
1) атриовентрикулярная блокада;+
2) блокада проведения по ножкам пучка Гиса;+
3) признаками фиброэластоза;+
4) синдром слабости синусового узла;+
5) сочетание дилатации с умеренной гипертрофией миокарда;+
6) суправентрикулярная экстрасистолия.
17. К патофизиологическим механизмам внезапной сердечной смерти относятся
1) метаболические нарушениями в миокарде;
2) нарушения проводимости с развитием асистолии;+
3) острые нарушения гемодинамики;+
4) первичная электрическая нестабильность миокарда с возникновением желудочковой тахикардии и фибрилляции желудочков.+
18. Какая форма легочной гипертензии характерна для дилатационной кардиомиопатии?
1) артериальная;
2) венозная;+
3) смешанная.
19. Какие главные цели лечения сердечной недостаточности?
1) повышение сократительных свойств миокарда;+
2) профилактика нарушений сердечного ритма;+
3) профилактика тромбоэмболии;+
4) снижение нагрузки на поврежденное сердце;+
5) устранение нейрогуморальных сдвигов.+
20. Какие изменения энергообеспечения возникают в клетках в условиях СН и ишемии?
1) нарушение синтеза АТФ;+
2) нарушение транспорта АТФ;+
3) нарушение транспорта жирных кислот;
4) нарушение утилизации АТФ.+
21. Какие наиболее частые причины метаболических кардиомиопатий?
1) амилоидоз;
2) дефицит карнитина;+
3) митохондриальные нарушения;+
4) нарушение метаболизма жирных кислот;+
5) нарушения обмена гликогена.
22. Какие нарушения проведения характерны для дилатационной кардиомиопатии?
1) атриовентрикулярная блокада;+
2) полная блокада левой ножки пучка Гиса;+
3) полная блокада правой ножки пучка Гиса;
4) синдром слабости синусового узла.+
23. Какие ограничения имеет эндомиокардиальная биопсия миокарда?
1) возможность подтверждения миокардита более чем в 50% случаев;
2) высокая стоимость;+
3) инвазивность;+
4) недостаточная диагностика очагового миокардита;+
5) необходимость большого числа биоптатов;+
6) технические сложности биопсии левого желудочка.+
24. Какие особенности назначения Дигоксина при дилатационной кардиомиопатии?
1) всем детям независимо от класса СН;
2) не рекомендуется детям с асимптомной СН ( класс1 УДС);+
3) низкие дозировки максимально 0,005 мг/кг; 0,125 мг в сутки (у подростков);+
4) отсутствие дозы насыщения;+
5) рекомендуется детям с симптомной СН (класс 2А; УДС).+
25. Какой метод предпочтителен для диагностики миокардиального фиброза?
1) МРТ с контрастированием;+
2) сцинтиграфия;
3) эхокардиография.
26. Какой тип наследования встречается чаще при ДКМП?
1) Х-сцепленный;
2) аутосомно-доминантный;+
3) аутосомно-рецессивный;
4) митохондриальный.
27. Какой тип наследования характерен для прогрессирующей миодистрофии Дюшена и Беккера?
1) Х-сцепленный;+
2) аутосомно-доминантный;
3) аутосомно-рецессивный;
4) митохондриальный.
28. Клиническими симптомами дилатационной кардиомиопатии являются
1) артериальная легочная гипертензия;
2) бивентрикулярная сердечная недостаточность;+
3) гипертрофия межжелудочковой перегородки;
4) изолированная дилатация предсердий при нормальной полости желудочков;
5) кардиомегалия;+
6) снижение систолической функции.+
29. Клиническими симптомами правожелудочковой сердечной недостаточности являются
1) набухание шейных вен;+
2) одышка;
3) отеки;+
4) пастозность;+
5) тахикардия;
6) увеличение печени.+
30. Клиническое значение миокардиального фиброза
1) ассоциируется с высоким риском внезапной сердечной смерти;+
2) профилактирует дальнейшую дилатацию левого желудочка;
3) увеличивает систолическую дисфункцию.
31. Лабораторными маркеры дилатационной кардиомиопатии митохондриального генеза являются
1) алкалоз;
2) гиперлактатемия;+
3) гиперпируватемия;+
4) дикарбоксильная ацидурия;
5) лактат-ацидоз;+
6) повышение КФК.
32. МРТ с контрастированием при дилатационной кардиомиопатии позволяет
1) выявить нарушения коронарного кровотока;
2) диагностировать воспаление/миокардит;+
3) оценить выраженность фиброза;+
4) оценить структуры и функции миокарда включая правые отделы.+
33. Мутации в каких генах ассоциированы с неблагоприятным прогнозом ДКМП?
1) LMNA / ламина;+
2) MYH7 бета миозина тяжелых цепей;
3) PLN / белок фосфоламбан;+
4) TAZ, тафазина;+
5) TNNC1 тропонина С;+
6) TPM1 / тропомиозина.+
34. Мутация какого гена наиболее часто выявляется при ДКМП?
1) бета-миозина легких цепей;
2) бета-миозина тяжелых цепей;
3) десмина;
4) дистрофина;
5) ламина.+
35. Немедикаментозное лечение сердечной недостаточности
1) противопоказаны изометрические нагрузки;+
2) уменьшение содержания столовой соли до 1,5 г в сутки;+
3) уменьшение содержания столовой соли до 5 г в сутки;
4) физическая активность — ходьба в умеренном темпе.+
36. Показаниями для назначения антикоагулянтов являются
1) атриомегалия;+
2) гиперкоагуляция;+
3) легочная гипертензия;
4) тромбоэмболия;+
5) фибрилляция предсердий.+
37. Показаниями к проведению эндомиокардиальной биопсии являются
1) КМП неустановленной этиологии у детей;+
2) быстро прогрессирующая КМП, рефрактерная к стандартному лечению;+
3) выраженное снижение систолической функции;+
4) данные о выраженном фиброзе по результатам МРТ;
5) диагностика миокардита с верификацией вирусного генеза.+
38. Правила назначения Каптоприла включают
1) возможность применения с рождения;+
2) подростки с 12 лет — стартовая 0,3 мг/кг/24ч в 3 приема;+
3) после назначения бета-адреноблокаторов;
4) препарат первой линии для лечения СН;+
5) стартовая 0,2 мг/кг/24ч в 3 приема (контроль АД через 2 часа);+
6) терапевтическая 1-1,5 мг/кг/24ч в 3 приема.+
39. Правила назначения Эналаприла включают
1) подростки с 12 лет - стартовая доза 0,05-0,1 мг/кг/24ч в 2 приема;+
2) терапевтическая доза 0,1-0,5 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 20 мг);+
3) терапевтическая доза 0,5-0,7 мг/кг/24ч в 2 приема (макс. 30 мг);
4) только после назначения Карведилола.
40. При каких нервно-мышечных заболеваниях возможно развитие ДКМП?
1) атаксии Фридрейха;
2) мышечной дистрофии Эрба;
3) прогрессирующей мышечной дистрофии Беккера;+
4) прогрессирующей мышечной дистрофии Дюшена;+
5) прогрессирующей мышечной дистрофии Эмери-Дрейфуса.+
41. Причинами дилатационной кардиомиопатии являются
1) врожденные или приобретенные пороки сердца;
2) врожденные нарушения обмена веществ;+
3) миокардит;+
4) наследственные формы;+
5) нервно-мышечные заболевания;+
6) синдром дисплазии соединительной ткани.
42. Причинами ишемических изменений при дилатационной кардиомиопатии являются
1) аномальное отхождение коронарных артерий;
2) интрамиокардиальное сдавление дистальных отделов коронарных артерий;+
3) малый сердечный выброс;+
4) повышенная потребность миокарда в кислороде за счет гиперактивации симпатико-адреналовой системы;+
5) стеноз коронарных артерий;
6) участки микротромбозов в дистальных отделах коронарных артерий.+
43. Причинами синкопальных состояний при дилатационной кардиомиопатии являются
1) брадиаритмии;+
2) желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;+
3) желудочковая тахикардия типа пируэт;
4) синдром малого выброса;+
5) фибрилляция желудочков.+
44. Распространенность дилатационной кардиомиопатии в Европейских странах составляет
1) 1:200.000;
2) 1:500;
3) 1:500.000;
4) 4:100.000.+
45. С мутацией в каком гене ассоциированы нарушения в проводящей системе?
1) бета-миозина тяжелых цепей;
2) дистрофина;
3) ламина.+
46. Синдром Барта включает
1) дилатационную кардиомиопатию;+
2) инфантильный соматотип;+
3) миопатию;+
4) нейтропению;+
5) синдром некомпактного миокарда;+
6) ускоренное физическое развитие.
47. Сцинтиграфия при дилатационной кардиомиопатии позволяет
1) выявить очаги воспаления;+
2) выявить фиброзные изменения;
3) оценить перфузию миокарда;+
4) оценить уровень коронарного резерва.+
48. ЭХО-кардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии
1) гипокинезия и/или дискинезия левого желудочка;+
2) легочная гипертензия;+
3) митральная регургитация 2 степени;
4) митральная регургитация 3-4 степени;+
5) снижение фракции выброса менее 0,3;+
6) снижение фракции выброса менее 0,4;
7) увеличение КДД левого желудочка более 4 z score.+
49. Электрокардиографические маркеры неблагоприятного течения дилатационной кардиомиопатии включают
1) блокаду левой ветви пучка Гиса;+
2) дисфункцию синусового узла;
3) дополнительные предсердно-желудочковые сообщения (феномен wpw);+
4) желудочковую тахикардию;+
5) инфарктоподобные изменения по типу QS;+
6) комбинированную гипертрофию левого и правого желудочка;+
7) суправентрикулярные экстрасистолы.
