Ответы к тесту НМО на тему «Желтухи у детей первых месяцев жизни»
1. Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает
1) неонататальный вирусный гепатит;+
2) синдром Алажиля;+
3) синдром Байлера;
4) синдром Жильбера.
2. Гипербилирубинемией у доношенного новорожденного считается повышение уровня билирубины в возрасте старше двух суток более
1) 171 мкмоль/литр;
2) 256 мкмоль/литр;+
3) 340 мкмоль/литр;
4) 68 мкмоль/литр.
3. Гиперпродукция билирубина развивается в результате
1) гемолиза эритроцитов;+
2) нарушения транспорта билирубина через мембрану гепатоцита;
3) полицитемии;+
4) рассасывания кровоизлияний;+
5) усиления кишечной реабсорбции.
4. Для гемолитической гипербилирубинемии характерно
1) гиперрегенераторная анемия;+
2) изменение окраски стула и мочи;
3) преобладание прямой фракции билирубина;
4) спленомегалия.+
5. Для гемолитической гипербилирубинемии характерно
1) гепато-спленомегалия;+
2) гипорегенераторная анемия;
3) нарушение конъюгации;
4) ретикулоцитоз.+
6. Для диагностики гемолитической болезни новорожденных в пуповинной крови определяется
1) анализ на ВИЧ, RW, гепатит;
2) анализ на вирусы группы герпес вирусов;
3) непрямая проба Кумбса;
4) прямая проба Кумбса;+
5) резус-фактор и группа крови ребенка.+
7. Для конъюгационной гипербилирубинемии характерно
1) изменение окраски стула и мочи;
2) нормальные размеры печени и селезенки;+
3) нормальный уровень гемоглобина, гематокрита, эритроцитов;+
4) ретикулоцитоз.
8. Желтуха грудного вскармливания связана с
1) дефицитом витамина Е;
2) дефицитом витамина К;
3) повышением уровня неэстерифицированных жирных кислот;+
4) с повышением уровня метаболитов прогестерона.
9. Желтуха материнского молока связана
1) дефицитом витамина Е;
2) дефицитом витамина К;
3) повышением уровня неэстерифицированных жирных кислот;
4) с повышением уровня метаболитов прогестерона.+
10. Желтуха при синдроме Жильбера усиливается при использовании
1) амикацина;
2) ампициллина;
3) сульфаниламидов;+
4) фенобарбитала.
11. К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет
1) 130-171 мкмоль/литр;
2) 171-256 мкмоль/литр;
3) 25-51 мкмоль/литр;
4) 8,5-20,5 мкмоль/литр.+
12. К приобретенным гемолитическим гипербилирубинемиям относятся
1) гемолитическая болезнь новорожденных;+
2) неонатальный пикноцитоз;+
3) синдром Жильбера;
4) синдром Криглера-Найяра;
5) синдром заглоченной крови.+
13. Маркерами холестаза являются
1) ахолия стула;+
2) повышение прямой фракции билирубина;+
3) повышение щелочной фосфатазы;+
4) синдром цитолиза.
14. Начальную дифдиагностику внутрипеченочного холестаза целесообразно начинать с
1) определения уровня ГГТ;+
2) определения уровня щелочной фосфатазы;
3) проведения УЗИ;
4) проведения липидограммы кала.
15. Неонатальный пикноцитоз развивается при
1) гемолитической болезни новорожденных;
2) дефиците витамина Е;+
3) системных болезнях соединительной ткани у матери;
4) токсическом действии лекарственных препаратов.
16. Основным методом диагностики желтухи материнского молока является
1) использование фенобарбитала в дозировках 5 мг/кг;
2) определение уровня метаболитов прогестерона в молоке;
3) отмена грудного кормления на несколько дней;+
4) проведение непрямой пробы Кумбса.
17. Отечная форма гемолитической болезни манифестирует
1) внутриутробно;+
2) к концу первой недели жизни;
3) ко вторым суткам жизни;
4) первые сутки жизни.
18. Патогенетическое действие фототерапии связано
1) дезинтоксикацией непрямого билирубина;+
2) переводом билирубина в прямую фракцию;
3) разрушением непрямого билирубина;
4) с переводом непрямого билирубина в водорастворимую фракцию;+
5) ускоренным выведением непрямого билирубина.
19. Перечислите побочные эффекты фототерапии
1) надпочечниковая недостаточность;
2) тенденция к тромбоцитопении;+
3) увеличение частоты персистирующего артериального протока;+
4) уменьшение количества рибофлавина.+
20. Повышение кишечно-печеночной рециркуляции встречается
1) при болезни Гиршпрунга;+
2) при динамической кишечной непроходимости;+
3) при пилоростенозе;+
4) при синдроме холестаза.
21. Повышение уровня непрямого билирубина при нормальном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с
1) гемолизом эритроцитов;
2) нарушением конъюгации билирубина;+
3) полицитемией;
4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.+
22. Повышение уровня непрямого билирубина при повышенном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с
1) гемолизом эритроцитов;
2) нарушением конъюгации билирубина;
3) полицитемией;+
4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.
23. Повышение уровня непрямого билирубина при сниженном уровне гемоглобина и эритроцитов связано с
1) гемолизом эритроцитов;+
2) нарушением конъюгации билирубина;
3) полицитемией;
4) усилением кишечной реабсорбции билирубина.
24. После попадания в кишечник из желчевыводящих путей билирубин
1) деконъюгируется;+
2) остается прямым;
3) полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию;
4) превращаясь в уробилиноген, весь выводится с мочой.
25. При внепеченочном холестазе отмечаются
1) изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря;+
2) периодическая ахолия стула;
3) повышение активности ГГТ;+
4) повышение уровня прямого билирубина.+
26. При гипотиреозе у новорожденных процессы конъюгации билирубина
1) зависят от уровня ТТГ;
2) замедляются;+
3) не изменяются;
4) ускоряются.
27. При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать
1) дефицит альфа-1-антитрипсина;+
2) синдром Алажиля;+
3) синдром Нимана-Пика тип С;
4) тирозинемию.
28. При лечении гемолитической болезни новорожденных используют
1) препараты железа;
2) сорбенты;
3) фенобарбитал;
4) фототерапию.+
29. При лечении детей с синдромом холестаза используются
1) жирорастворимые витамины;+
2) статины;
3) ферменты поджелудочной железы;+
4) холеретики.+
30. При наследственных гемолитических анемиях определяются
1) гипорегенераторный храктер анемии;
2) изменение осмотической резистентности эритроцитов;+
3) изменение формы или размеров эритроцитов;+
4) спленомегалия.+
31. При проведении обменной трансфузии для лечения полицитемии используется
1) раствор альбумина 10%;
2) свеже-замороженная плазма;
3) физиологический раствор;+
4) эритроцитарная масса и плазма в соотношении 1 1.
32. При прокрашивании ладоней и стоп уровень билирубина соответствует
1) 150-200 мкмоль/литр;
2) 171-250 мкмоль/литр;
3) 250-350 мкмоль/литр;+
4) 36-80 мкмоль/литр.
33. При синдроме Жильбера отмечается
1) нарушение синтеза желчных кислот;
2) нарушение транспорта непрямого билирубина через мембрану гепатоцита;+
3) нарушение транспорта прямого билирубина через мембрану гепатоцита;
4) снижение активности глюкуронилтрансферазы.+
34. При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает
1) 10% от общего;
2) 20% от общего;+
3) 50% от общего;
4) 70% от общего.
35. При физиологической желтухе у доношенного ребенка наблюдается
1) гиперрегенераторный характер анемии;
2) нормальная окраска стула и мочи;+
3) повышение билирубина в первые сутки более 171 мкмоль/литр;
4) умеренная гепато-спленомегалия;
5) уровень билирубина после вторых суток менее 256 мкмоль/литр.+
36. При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо
1) ограничить потребление белка;
2) ограничить потребление лактозы;
3) ограничить содержание жиров;
4) увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов.+
37. Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются
1) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
2) нарушение синтеза желчных кислот;+
3) нарушение экскреции желчных кислот;+
4) снижение активности глюкуронилтрансферазы.
38. Причинами внутрипеченочного холестаза являются
1) синдром Алажиля;+
2) синдром Байлера;+
3) синдром Жильбера;
4) синдром Люцея-Дриксола.
39. Причиной гипербилирубинемии при синдроме Криглера-Найяра 1 типа является
1) нарушение активного транспорта через мембрану гепатоцита;
2) отсутствие активности лизосомальных ферментов;
3) отсутствие глюкуронилтрансферазы;+
4) резкое снижение активности тироксина.
40. Причины внепеченочного холестаза
1) биллиарная атрезия;+
2) желчные пробки;+
3) идиопатический неонатальный холестаз;
4) киста общего желчного протока.+
41. Прямая гипербилирубиемия появляется при
1) нарушении конъюгации билирубина;
2) развитии внепеченочного холестаза;+
3) развитии внутрипеченочного холестаза;+
4) усилении кишечной реабсорбции билирубина.
42. Стимулом для выброса ГГТ является
1) желчные кислоты;+
2) прямой билирубин;
3) холестерин;
4) щелочная фосфатаза.
43. У новорожденного, родившегося от матери с системной красной волчанкой, может наблюдаться
1) быстро нарастающий синдром цитолиза;
2) гемолитическая анемия;+
3) полицитемия;
4) прямая гипербилирубинемия.
44. Усиление кишечной реабсорбции билирубина будет наблюдаться при
1) болезни Гиршпрунга;+
2) гемолитической болезни новорожденного;
3) гипотиреозе;
4) пилоростенозе.+
45. Фенобарбитал используется для
1) дифференциальной диагностики синдрома Жильбера и синдрома Криглера-Найяра 2 типа;
2) дифференциальной диагностики синдрома Криглер-Найяра 1 типа и синдрома Криглера-Найяра 2 типа;+
3) лечения гемолитической болезни новорожденных;
4) лечения синдрома Жильбера.