Ответы к тесту НМО на тему «Врожденный множественный артрогрипоз у детей. Диагностика (по утвержденным клиническим рекомендациям).»
1. Артрогрипоз по МКБ-10 соответствует классу:
1) A00-A09;
2) K50-K52;
3) L60-L75;
4) Q00-Q99.+
2. Артрогрипоз – это:
1) врождённая неполноценность тазобедренного сустава, обусловленная его неправильным развитием, которая может привести к подвывиху или вывиху головки бедренной кости;
2) заболевание, характеризующееся врожденными контрактурами двух и более суставов несмежных областей в сочетании с мышечной гипо- или атрофией, поражением мотонейронов спинного мозга;+
3) комплекс наследственных аномалий: типичны вывихи (обычно двусторонние) коленных, тазобедренных, плечевых, локтевых суставов;
4) это дегенеративное заболевание мышечных волокон, обусловленное генетическими факторами.
3. Верхние конечности больных с врожденным множественным артрогрипозом при рождении имеют следующий вид:
1) отмечается отведение и внутренняя ротация в плечевых суставах;
2) отмечается приведение и внутренняя ротация в плечевых суставах;+
3) разгибательные контрактуры (реже сгибательные) в локтевых суставах;+
4) сгибательные контрактуры и ульнарная девиация в лучезапястных суставах.+
4. Дифференциальный диагноз врожденного множественного артрогрипоза проводят со следующими заболеваниями: а) миопатиями; б) синдромом Ларсена; в) врожденным вывихом бедра; г) хромосомными аномалиями. Выберите правильную комбинацию ответов.
1) а, б, в;
2) а, б, г;+
3) а, в;
4) б, г.
5. Для выявления аномалий развития сосудов, а также для оценки состояния сосудистого русла, рекомендовано:
1) УЗИ;+
2) компьютерная томография;
3) магнитно-резонансная томография;
4) рентгенография.
6. Для выявления многоплоскостных деформаций, оценки структуры костей, состояния суставов рекомендовано:
1) УЗИ;
2) компьютерная томография;+
3) рентгенография;
4) электрофизиологическое исследование.
7. Для диастрофической дисплазии характерно:
1) деформация ушной раковины;+
2) кифосколиоз;+
3) множественные контрактуры крупных и мелких суставов конечностей;+
4) патология хрусталика.
8. Для исключения миопатии у больных с врожденным множественным артрогрипозом рекомендовано:
1) игольчатая электромиография;+
2) исследование креатинфосфокиназы в сыворотке крови;+
3) неврологическое обследование;+
4) определение С-реактивного белка.
9. Для пациентов с дистальными формами артрогрипоза характерно наличие сопутствующей патологии со стороны: а) органов слуха; б) органов зрения; в) челюстно-лицевой области; г) желудочно-кишечного тракта. Выберите правильную комбинацию ответов.
1) а, б;
2) а, б, в;+
3) б, в;
4) б, в, г.
10. Для проведения дифференциальной диагностики между дистальными формами и врожденным множественным артрогрипозом рекомендовано:
1) УЗИ;
2) компьютерная томография;
3) рентгенография;
4) электрофизиологическое исследование.+
11. Для синдрома Ларсена характерны:
1) врожденные контрактуры;+
2) множественные вывихи в крупных суставах конечностей;+
3) патология роговицы;
4) сочетанное поражение костей скелета и черепно-лицевая диспропорция.
12. Задержка развития капсульно-связочного аппарата и мышц говорит о:
1) механической теории;+
2) миогенной теории;
3) наследственной теории;
4) нейрогенной теории.
13. Инструментальная диагностика множественного артрогрипоза включает проведение: а) КТ, МРТ; б) рентгенографию; в) биопсия; г) ЭЭГ. Выберите правильную комбинацию ответов.
1) а, б;+
2) а, в;
3) а, в, г;
4) б, г.
14. Код врожденного множественного артрогрипоза по МКБ-10 соответствует:
1) K60;
2) L75;
3) M25;
4) Q74.+
15. Лабораторные методы исследования врожденного артрогрипоза включают следующие анализы: а) клинические; б) бактериологические; в) биохимические; г) коагулограмму. Выберите правильную комбинацию ответов.
1) а, б;
2) а, в;
3) а, в, г;+
4) б, г.
16. Механическая теория подразумевает:
1) возникает в результате – вирусных, бактериальных инфекций;
2) ограничение активных движений плода в результате компрессии;+
3) первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц;
4) первичное поражение мышечной ткани.
17. Ортопедический осмотр включает:
1) измерение объема движений в смежных суставах;+
2) измерение сегмента;+
3) осмотр пораженного сегмента;+
4) оценку силы мышц;+
5) проверку остроты зрения.
18. Отличительными особенностями дистальных форм артрогрипоза являются:
1) отсутствие признаков поражения мотонейронов спинного мозга;
2) преимущественное поражение дистальных сегментов конечностей – кистей и стоп;+
3) приобретенный характер патологии;
4) челюстно-лицевые аномалии.
19. Первичное поражение двигательных нейронов передних рогов спинного мозга с последующей деинервационной атрофией мышц свидетельствует:
1) механической теории;
2) миогенной теории;
3) наследственной теории;
4) нейрогенной теории.+
20. При артрогрипозе замещение радикала аминокислоты в тропонине приводит к:
1) активации сокращения миоволокон в период развития плода;
2) нарушению в комплексе «тропонин-тропомиозин»;+
3) нарушению нервно-мышечной системы.+
21. При артрогрипозе нижних конечностей отмечается:
1) вывихи бедер;+
2) мышечная гипертрофия;
3) сгибательно-отводящие или сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах;+
4) сгибательные, разгибательные контрактуры в коленных суставах.+
22. При некоторых дистальных формах артрогрипоза обнаружено замещение радикала аминокислоты:
1) в серине;
2) в таурине;
3) в тирозине;
4) в тропонине.+
23. При осмотре верхних конечностей у больных с артрогрипозом отмечается:
1) выраженная гиперплазия мышц плечевого пояса;
2) ограничение пассивных и активных движений в суставах;+
3) сгибательно-приводящие контрактуры первых пальцев кистей;+
4) сгибательно-разгибательные контрактуры трехфаланговых пальцев кистей.+
24. Примеры механической теории:
1) вирусные, бактериальные инфекции;
2) многоводие, пороки развития, многоплодная беременность;+
3) опухоли головного мозга;
4) хроническое распространенное воспалительное поражение бронхов.
25. Причины, приводящие к артрогрипозу: а) вирусные инфекции; б) бактериальные инфекции; в) аборты; г) травмы; д) многоводие. Выберите правильную комбинацию ответов.
1) а, б, в;
2) а, б, в, д;+
3) б, г, д;
4) в, г, д.
26. Различают формы артрогрипоза:
1) генерализованную форму;+
2) проксимальную форму;
3) с поражением верхних конечностей;+
4) с поражением нижних конечностей.+
27. Рекомендовано на этапе постановки диагноза врожденного артрогрипоза провести: а) общий анализ мочи; б) клинический анализ крови; в) определить С-реактивный белок; г) генетический анализ. Выберите правильную комбинацию ответов.
1) а, б, в;
2) а, б, г;+
3) а, в, г;
4) б, в, г.
28. Рекомендовано на этапе постановки диагноза врожденный множественный артрогрипоз:
1) измерить длину, окружность пораженных конечностей;+
2) изучить общий ортопедический статус;+
3) обратить внимание на кожные экзантемы при рождении;
4) оценить силу мышц в баллах.+
29. Теории артрогрипоза у детей: а) наследственная; б) механическая; в) травматическая; г) миогенная. Выберите правильную комбинацию ответов
1) а, б, в;
2) а, б, г;+
3) б, в, г;
4) б, г.
30. Типы наследования врожденного множественного артрогрипоза:
1) Х-связанное рецессивное наследование;+
2) аутосомно-доминантный;+
3) аутосомно-рецессивный;+
4) только спорадические случаи.
