Ответы к тесту НМО на тему «Гистиоцитоз из клеток Лангерганса: диагностика и лечение»
1. В какой из нижеперечисленных ситуаций возможно применение ингибиторов BRAF?
1) изолированное поражение легких у курильщика;
2) мультисистемное поражение с мутацией BRAF V600E;+
3) мультисистемное поражение с мутацией BRAF «дикого типа»;
4) одноочаговое поражение с выраженным болевым синдромом.
2. В настоящее время к использованию рекомендована следующая терминология
1) болезнь Хенда-Шюллера-Крисчена;
2) гистиоцитоз Х;
3) гистиоцитоз из клеток Лангерганса;+
4) эозинофильная гранулема.
3. В отношении одиночного остеолитического очага в области нижней челюсти при гистиоцитозе из клеток Лангерганса правомерна следующая терапевтическая тактика
1) динамическое наблюдение;+
2) инъекция глюкокортикостероидов в область очага;+
3) кюретаж;+
4) применение ингибиторов BRAF;
5) химиотерапевтическое лечение.
4. В отношении солитарного костного очага при гистиоцитозе из клеток Лангерганса правомерна следующая тактика
1) ингибиторы BRAF при наличии доказанной мутации V600E;
2) кюретаж данного очага;+
3) проведение курсов полихимиотерапии;
4) широкая резекция участка в пределах здоровых тканей.
5. Возможные симптомы поражения ЦНС при гистиоцитозе из клеток Лангерганса
1) аменорея;+
2) нарушение зрения;+
3) полиурия;+
4) снижение интеллекта;+
5) снижение слуха.
6. Дифференциальную диагностику при гистиоцитозе из клеток Лангерганса стоит проводить с
1) диффузной В-клеточной крупноклеточной лимфомой;+
2) метастатическим поражением костей при аденокарциноме;+
3) множественной миеломой;+
4) туберкулезом костно-суставной системы;+
5) фенилкетонурией.
7. Для каких препаратов имеются отдельные сообщения о применении при гистиоцитозе из клеток Лангерганса, однако эффективность их не доказана
1) азацитидин;
2) инфликсимаб;+
3) леналидомид;+
4) руксолитиниб.+
8. Для клеток Лангерганса при гистиоцитозе из клеток Лангерганса характерна экспрессия следующих иммуногистохимических маркеров
1) CD1a+, CD117+, CD20+;
2) CD1a+, CD207+, S100+;+
3) CD68+, CD117+;
4) CD68+, CD163+.
9. Заболеваемость гистиоцитозом из клеток Лангерганса составляет
1) 0,5-1 случай на 100.000 населения в год;
2) 1-2 случая на 1.000.000 населения в год;+
3) 1-2 случая на 10.000 населения в год;
4) 1-2 случая на 100.000 населения в год.
10. К необратимым последствиям при гистиоцитозе из клеток Лангерганса относится
1) несахарный диабет;+
2) остеолитические очаги в структуре тел позвонков;
3) поздняя стадия поражения легких с развитием кистозно-фиброзной трансформации;+
4) распространенные кожные высыпания.
11. Какие формы кожного поражения при гистиоцитозе из клеток Лангерганса позволяют с достоверностью установить диагноз?
1) папулезно-пустулезная сыпь на коже передней брюшной стенки;
2) поражение волосистой части головы по типу себореи;
3) сочетание кстантомых элементов сыпи с язвенно-некротическими дефектами;
4) установить диагноз возможно только при морфологическом исследовании биопсийного материала.+
12. Мутация BRAF V600E
1) встречается при ряде других неопластических процессов;+
2) тормозит спонтанную активацию MAPK-сигнального пути;
3) является благоприятным прогностическим фактором при гистиоцитозе из клеток Лангерганса;
4) является универсальной при гистиоцитозе из клеток Лангерганса и выявляется в 100% случаев.
13. Наиболее полным определением гистиоцитоза из клеток Лангерганса является
1) заболевание из группы парапротеинемических гемобластозов, характеризующееся распространенным остеодеструктивным процессом;
2) наследственное заболевание, обусловленное мутацией в гене BRAF, с гетерогенной клинической картиной;
3) редкое заболевание из группы гистиоцитозов с вовлечением моноцитов-макрофагов, с формированием «стелющихся» парааортальных и паранефральных инфильтратов, а также остеосклерозом трубчатых костей;
4) редкое заболевание из группы гистиоцитозов с наличием инфильтрации из клеток, являющихся предшественниками дендритных клеток, с наличием выраженного воспалительного компонента и гетерогенностью клинического течения.+
14. Наиболее характерной клинической картиной для гистиоцитоза из клеток Лангерганса является
1) выпадение зубов, спонтанные пневмотораксы, снижение скорости клубочковой фильтрации;
2) наличие множественных патологических переломов, когнитивные нарушения, снижение зрения;
3) полиурия и полидипсия, выпадение зубов, высыпания на волосистой части головы по типу себорейного дерматита;+
4) экзофтальм, цитолитический синдром, патологические переломы.
15. Наиболее часто встречается следующая форма поражения при гистиоцитозе из клеток Лангерганса
1) изолированное поражение легких;
2) мультисистемное;+
3) односистемное многоочаговое;
4) односистемное одноочаговое.
16. Наиболее частое и грозное осложнение легочной формы гистиоцитоза из клеток Лангерганса
1) прогрессирующее снижение газообменной функции легких;
2) рецидивирующие пневмонии;
3) спонтанный пневмоторакс;+
4) туберкулез легких.
17. Остеолитические очаги при гистиоцитозе из клеток Лангерганса характеризуются
1) агрессивной инвазией в окружающие ткани при отсутствии лечения;
2) наличием мягкотканного компонента;+
3) отсутствием болевого синдрома вне зависимости от стадии развития процесса;
4) способностью к спонтанному регрессу и заживлению.+
18. Патогенетическое значение мутации BRAF V600E при гистиоцитозе из клеток Лангерганса заключается в
1) активации MAPK-сигнального пути с усилением пролиферативной активности клеток с выбросом провоспалительных цитокинов;+
2) нарушении работы ряда ферментов в гистиоцитах;
3) подавлении противоопухолевого иммунитета.
19. После начала терапии интерфероном-альфа у больных с гистиоцитозом из клеток Лангерганса контроль эффективности лечения целесообразно проводить не ранее, чем через
1) 1-3 месяца;
2) 3-6 месяцев;
3) 6-12 месяцев;+
4) несколько лет.
20. При изолированном поражении легких при гистиоцитозе из клеток Лангерганса первой линией в терапии является
1) глюкокортикостероидная терапия;
2) использование ингибиторов braf;
3) немедленный отказ от курения;+
4) проведение курсов полихимиотерапии.
21. При массивном остеодеструктивном процессе с наличием патологических переломов, остеопороза, у пациентов с гистиоцитозом из клеток Лангерганса целесообразно применение следующей группы препаратов
1) бисфосфонаты;+
2) глюкокортикоиды;
3) ингибиторы протеасом;
4) нестероидные противовоспалительные препараты.
22. При появлении у пациента с доказанным гистиоцитозом из клеток Лангерганса полиурии и полидипсии следует в первую очередь думать о
1) специфическом поражении гипоталамо-гипофизарной области с развитием несахарного диабета;+
2) специфическом поражении лобных долей головного мозга с развитием поведенческих расстройств;
3) специфическом поражении почек;
4) специфическом поражении ткани поджелудочной железы с развитием вторичного сахарного диабета.
23. При терапии интерфероном-альфа наиболее частой причиной отмены препарата является
1) гематологическая токсичность с развитием цитопении;
2) гепато- и нефротоксичность;
3) необходимость инъекционного введения препарата несколько раз в неделю;
4) тяжелый гриппоподобный синдром с артралгиями, высокой лихорадкой, ознобом.+
24. Применение МРТ у пациента с гистиоцитозом из клеток Лангерганса целесообразнно для визуализации следующих локализаций поражения
1) поражение ЦНС (в т.ч. гипоталамо-гипофизарной области);+
2) поражение легких;
3) поражение мелких трубчатых костей;
4) ретроорбитальная инфильтрация.+
25. Применение ингибиторов BRAF при гистиоцитозе из клеток Лангерганса ограничено следующими побочными эффектами
1) выраженным астеническим синдромом, артралгиями;+
2) кардиотоксичностью и нарушениями ритма сердца;
3) кожной токсичностью и DRESS-синдромом;+
4) развитием закрытоугольной глаукомы.
26. Рентгенологическая картина поражения легких при гистиоцитозе из клеток Лангерганса на поздних стадиях
1) кистозно-фиброзная трансформация;+
2) небольшие бронхиальные узелки;
3) распространенный фиброз легких;
4) участки по типу «матового стекла».
27. Согласно последней классификации гистиоцитозов (2016 г.), составленной на основе гистологических, фенотипических и молекулярно-генетических особенностей каждой из нозологий, гистиоцитоз из клеток Лангерганса был отнесен к “L” – группе. Какие еще нозологии включены в эту группу?
1) болезнь Эрдгейма-Честера;+
2) гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;
3) смешанный вариант: гистиоцитоз из клеток Лангерганса + болезнь Эрдгейма-Честера;+
4) ювенильная ксантогранулема.
28. Стандартным режимом химиотерапии при гистиоцитозе из клеток Лангерганса у взрослых на данный момент является
1) винбластин + преднизолон;
2) монотерапия цитарабином;
3) стандарты химиотерапии для взрослой популяции на текущий момент отсутствуют;+
4) цитарабин + кладрибин.
29. У больного с гистиоцитозом из клеток Лангерганса в анамнезе несахарный диабет в течение 6 месяцев. Наиболее правильной тактикой терапии является
1) выжидательная тактика;
2) нейрохирургическое удаление гранулемы в области гипофиза;
3) немедленное начало агрессивной химиотерапии;
4) подбор адекватной заместительной терапии аналогами десмопрессина эндокринологом.+
