Ответы к тесту НМО на тему «Дифференциальная диагностика первичных иммунодефицитов»
1. Алгоритм диагностики первичных иммунодефицитов включает
1) клинический осмотр;+
2) компьютерная томография легких;
3) молекулярно-генетическое исследование;+
4) определение концентрации сывороточного железа;
5) определение концентрации сывороточных иммуноглобулинов;+
6) определение субпопуляций лимфоцитов;+
7) сбор анамнеза заболевания;+
сбор семейного анамнеза.+
2. В семейном анамнезе при подозрении на первичный иммунодефицит необходимо выяснить следующее
1) наличие в семье родственников с ВИЧ-инфекцией;
2) наличие родственников с сахарным диабетом 1 или 2 типов;
3) случаи смерти в семье от сердечно-сосудистой патологии;
4) случаи смерти детей в раннем возрасте от инфекций;+
5) случаи частых ОРВИ у родственников;
6) факт близкородственного брака.+
3. Диагностические критерии Наследственного ангионевротического отека включают следующие
1) болевой абдоминальный синдром;+
2) кожный зуд;
3) незудящие спонтанные отеки кожи и подкожной клетчатки;+
4) отек гортани;+
5) отек слизистой полых органов;+
6) телеангиэктазы.
4. Для каких иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?
1) Х-сцепленная агаммаглобулиенмия;
2) гипер-IgEсиндром;
3) наследственный ангионевротический отек;
4) синдром Луи-Бар;+
5) синдром Ниймеген.+
5. Для каких иммунодефицитов характерно поражение кожи ?
1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
3) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
4) синдром Вискотта-Олдрича;+
5) синдром ДиДжорджи;
6) синдром Оменн;+
7) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность.+
6. Для какого первичного иммунодефицита характерна микроцефалия?
1) для Синдрома Вискотта-Олдрича;
2) для Синдрома ДиДжорджи;
3) для Синдрома Луи-Бар;
4) для Синдрома Ниймеген;+
5) для болезни Брутона;
6) для дефицита лигазы IV.+
7. Для какого первичного иммунодефицита характерны холодные незудящие спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой?
1) для Общей вариабельной иммунной недостаточности;
2) для Синдрома Ниймеген;
3) для Х-сцепленной агаммаглобулинемии;
4) для Хронической гранулематозной болезни;
5) для наследственного ангионевротического отека.+
8. Иммунодефициты, при которых наблюдается микроцефалия
1) гипер-IgЕ синдром;
2) дефицит лигазы IV;+
3) синдром Луи-Бар;
4) синдром Ниймеген.+
9. Какой иммунодефицит можно заподозрить у пациента с генерализованным микобактериозом, абсцессом печени, гнойным лимфаденитом в анамнезе?
1) гипер-IgE синдром;
2) гипер-IgM синдром;
3) общая вариабельная иммунная недостаточность;
4) синдром Вискотта-Олдрича;
5) хроническая гранулематозная болезнь.+
10. Клинические проявления Х-сцепленной агаммаглобулинемии
1) абсцессы печени;
2) рецидивирующие отиты;+
3) рецидивирующие пневмонии;+
4) рецидивирующие синуситы;+
5) цитомегаловирусная инфекция;
6) энцефаломиелит энтеровирусной этиологии.+
11. Клинические проявления первичных иммунодефицитов включают
1) аутоиммунные процессы;+
2) онкологические процессы;+
3) оппортунистические инфекции;+
4) рецидивирующие инфекционные заболевания;+
5) частые ОРВИ.
12. Клинические проявления синдрома Ниймеген
1) грубые черты лица;
2) задержка умственного и физического развития;+
3) лицевые аномалии по типу «птичьего» лица;+
4) микроцефалия;+
5) мозжечковая атаксия;
6) порок сердца;
7) пятна «кофе с молоком» на коже.+
13. Клиническими признаками Х-сцепленной агаммаглобулинемии являются
1) БЦЖ-ассоциированная инфекция;
2) гипоплазия лимфоидной ткани;+
3) рецидивирующие бактериальные инфекции;+
4) рецидивирующие грибковые инфекции;
5) склонность к энтеровирусным инфекциям.+
14. Назовите изменения в клиническом анализе крови, настораживающие в отношении первичного иммунодефицита
1) железодефицитная анемия;
2) лимфопения;+
3) нейтропения;+
4) повышение СОЭ;
5) тромбоцитоз;
6) тромбоцитопения.+
15. Назовите клинические и лабораторные признаки хронической гранулематозной болезни
1) инфекции с образованием абсцессов;+
2) микобактериальные инфекции;+
3) пневмоцистная пневмония;
4) снижена хемилюминисценция нейтрофилов;+
5) снижены показатели кислородного взрыва;+
6) цитомегаловирусная инфекция.
16. Назовите клинические проявления IPEX синдрома
1) CMV-пневмония;
2) абсцессы печени;
3) дерматит;+
4) неонатальный диабет;+
5) пневмоцистная пневмония;
6) эндокринопатия;+
7) энтеропатия.+
17. Назовите клинические проявления Тяжелой комбинированной иммунной недостаточности
1) CMV-инфекция;+
2) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
3) микроцефалия;
4) пневмоцистная пневмония;+
5) резкая задержка физического развития;+
6) телеангиэктазы.
18. Назовите клинические проявления синдрома Луи-Бар
1) геморрагический синдром;
2) грубые черты лица;
3) микроцефалия;
4) мозжечковая атаксия;+
5) телеангиэктазы на бульбарной конъюнктиве;+
6) экзема.
19. Назовите клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаши
1) абсцессы печени;
2) альбинизм;+
3) неврологические нарушения;+
4) пневмоцистная пневмония;
5) специфические азурофильные гранулы;+
6) цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом.+
20. Назовите клинические проявления хронической гранулематозной болезни
1) «холодные абсцессы»;
2) БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
3) абсцедирующие инфекции;+
4) инфекции вызванные грибами рода Aspergilus;+
5) неврологические нарушения;
6) формирование гранулем.+
21. Назовите критерии диагностики синдрома Вискотта-Олдрича
1) геморрагический синдром;+
2) гепатоспленомегалия;
3) гипоплазия лимфоузлов;
4) микроцефалия;
5) мозжечковая атаксия;
6) экзема.+
22. Назовите первичные иммунодефииты, при которых развивается инфекционно индуцированная лимфопролиферация
1) Х-сцепленная агаммаглобулиемия;
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
3) гипер-IgМ синдром;+
4) общая вариабельная иммунная недостаточность;+
5) синдром Вискотта-Олдрича;+
6) синдром Ниймеген.+
23. Назовите первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы
1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) гипер IgE синдром;+
3) синдром Луи-Бар;
4) синдром Оменн;
5) хроническая гранулематозная болезнь.
24. Назовите проявления синдрома Луи-Бар
1) микроцефалия;
2) мозжечковая атаксия;+
3) рецидивирующие инфекционные заболевания;+
4) склонность к опухолям;+
5) телеангиэктазы.+
25. Назовите симптомы синдрома Вискотта-Олдрича
1) Х-сцепленное наследование;+
2) аутосомно-доминантное наследование;
3) рецидивирующие инфекции;+
4) тромбоцитопения;+
5) экзема.+
26. Настораживающие клинические признаки для диагностики первичных иммунодефицитов у взрослых включают
1) два или более новых отита в течение года;+
2) наличие заболевания щитовидной железы;
3) наличие положительного семейного анамнеза;+
4) одна пневмония ежегодно в течение нескольких лет (более года);+
5) положительный тест на ВИЧ.
27. Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у взрослых
1) ОРВИ более 8 раз год;
2) два или более тяжелых синусита в течение года;+
3) нарушения переваривания в период грудного возраста, с или без хронических поносов;+
4) острый лимфобластный лейкоз в анамнезе;
5) персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых в течение 1 года жизни;+
6) положительные данные о наследственном анамнезе по ПИД;+
7) рецидивирующий пиелонефрит; рецидивирующий стоматит.
28. Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у взрослых
1) восемь или более гнойных отитов в течение года;+
2) грубые черты лица;
3) инфекция ЛОР органов, вызванная вирусом папилломы человека;
4) инфекция, вызванная атипичными (условно-патогенными) микобактериями;+
5) наличие онкологического заболевания у родственника;
6) рецидивирующие глубокие абсцессы кожи или органов;+
7) рецидивирующий реактивный артрит.
29. Настораживающие признаки первичного иммунодефицита у детей
1) два и более аутоиммунных заболевания;
2) два и более эпизода ОРВИ в течение года;
3) две и более пневмонии в течение года;+
4) две или более висцеральных инфекций (менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис);+
5) осложнения при вакцинации живыми вакцинами;+
6) осложнения при проведении вакцинации инактивированными вакцинами;
7) стойкие неврологические нарушения; хроническая реакция трансплантат-против-хозяина (например: неясные эритемы у детей грудного возраста.+
30. Особенности инфекционных процессов при первичных иммунодефицитах
1) необычные возбудители — микобактерии, плесневые грибы;+
2) обязательное сочетание с аутоиммунным процессом;
3) оппортунистическая флора;+
4) плохо поддаются терапии стандартными режимами противоинфекционных препаратов;+
5) рецидивирование;+
6) хроническое течение.+
31. Первичные иммунодефициты — это
1) временные генетически детерминированные заболевания;
2) вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций;
3) генетически детерминированные заболевания с нарушением разных звеньев иммунной системы;+
4) рецидивирующие инфекционные заболевания;
5) состояния, развивающиеся на фоне врожденной патологии разных органов.
32. Перечислите неинфекционные поражения желудочно-кишечного тракта, наблюдающиеся при первичных иммунодефицитах
1) болезнь Крона;+
2) диарея путешественников;
3) лимфоидная инфильтрация кишечника;+
4) неспецифический язвенный колит;+
5) склерозирующий холангит;+
6) эксудативная энтеропатия.
33. Подозревать первичный иммунодефицит следует у пациента
1) однократным эпизодом фурункулеза;
2) перенесшего одну тяжелую пневмонию;
3) рецидивирующие отиты восемь и более раз в год;+
4) рецидивирующими «холодными» абсцессами печени и легких;+
5) рецидивирующими фарингитами;
6) с рецидивирующими пневмониями более 2 раз в год;+
7) часто болеющего ОРВИ.
34. При каких заболеваниях наиболее часто развивается гемофагоцитарный синдром?
1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
3) семейный гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз;+
4) синдром Гризелли;+
5) синдром Чедиака-Хигаши.+
35. При каких иммунодефицитах развивается генетически детерминированный лимфопролиферативный синдром?
1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
2) аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
3) общая вариабельная иммунная недостаточность;
4) синдром Вискотта-олдрича;
5) синдром акитивационно-индуцированной PIK3.+
36. При каких иммунодефицитах развивается трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина?
1) IPEX синдром;
2) гипер-IgM синдром;
3) синдром Вискотта-Олдрича;
4) синдром Оменн;
5) тяжелая комбинированная иммунная недостаточность.+
37. При каких первичных иммунодефицитах может наблюдаться тяжелая упорно текущая экзема у мальчика?
1) Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2) гипер-IgE синдром;+
3) синдром Вискотта-Олдрича;+
4) синдром Луи-Бар;
5) синдром гипериммуноглобулинемии М;
6) хроническая гранулематозная болезнь.
38. Причины развития ГиперIgE синдрома
1) мутация в гене RAG1/RAG2;
2) мутация в гене STAT3;+
3) мутация в гене WAS;
4) мутация в гене ВТК.
39. Причины развития первичных иммунодефицитов
1) врожденная патология легких;
2) генетические мутации;+
3) лучевая терапия;
4) обширные хирургические вмешательства;
5) ожоги с плазмопотерей;
6) тяжелые инфекции;
7) химиотерпия.
40. Причины развития синдрома Вискотта-Олдрича
1) мутация в гене RAG1/RAG2;
2) мутация в гене STAT3;
3) мутация в гене WAS;+
4) мутация в гене ВТК.
41. С какими состояниями необходимо дифференцировать первичный иммунодефицит?
1) СПИД;+
2) муковисцидоз;+
3) нефрит;+
4) псориаз;
5) экссудативная энтеропатия.+
42. Симптомы, характерные для гипер-IgЕ синдрома
1) артрит;
2) гипермобильность суставов;+
3) грубые черты лица;+
4) пневмонии с формирование булл;+
5) рецидивирующий кандидоз;+
6) фолликулит, экзема;+
7) холодные абсцессы.+
43. Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов
1) женского пола с геморрагическим синдромом;
2) женского пола с экземой и геморрагическим синдромом;
3) мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом, плохо поддающимся терапии глюкокортикостероидами;+
4) мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями;+
5) мужского пола с экземой и геморрагиями.+
44. У ребенка 8 месяцев с БЦЖ-инфекцией, пневмонией и резким дефицитом массы тела необходимо подозревать
1) Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
2) болезнь Брутона;
3) синдром Вискотта-Олдрича;
4) синдром Ниймеген;
5) тяжелую комбинированную иммунную недостаточность.+
45. Фатальное осложнение при Х-сцепленном гипер-IgM синдроме
1) CMV-инекция;
2) отек гортани;
3) пневмонии с формированием булл;
4) склерозирующий холангит;+
5) эндокардит.
