Ответы к тесту НМО на тему «Диагностика и лечение волосатоклеточного лейкоза»
1. Атипичные проявления волосатоклеточного лейкоза
1) анемия;
2) аутоиммунные осложнения;+
3) висцеральная лимфаденопатия;+
4) глубокая нейтропения;
5) моноклональная секреция.+
2. В каких случаях применяется неклассическая (дробная) схема терапии кладрибином?
1) возраст> 65 лет;
2) некупируемая терапией альфа-интерфероном лейкопения;+
3) почечная недостаточность (СКФ <15 мл/мин).
3. В каком году волосатоклеточный лейкоз был выделен в отдельную нозологию?
1) в 1938 году;
2) в 1958 году;+
3) в 1965 году;
4) в 1999 году.
4. В чем заключается преимущество поэтапной терапии волосатоклеточного лейкоза интерфероном и кладрибином?
1) высокая эффективность — до 50% общего ответа;
2) отсутствие гриппоподобного синдрома;
3) профилактика миелотоксического агранулоцитоза после терапии кладрибином;+
4) профилактика риска развития тяжелых инфекций после терапии кладрибином.+
5. Вовлечение костного мозга при волосатоклеточном лейкозе
1) всегда;+
2) не является определяющим критерием;
3) редко.
6. Волосатоклеточный лейкоз по классификации МКБ-10 относится к
1) С80.4;
2) С81.2;
3) С90.0;
4) С91.4.+
7. Дифференциальную диагностику волосатоклеточного лейкоза следует проводить с
1) инфекционным мононуклеозом;
2) лимфомой Ходжкина;
3) лимфомой из клеток маргинальной зоны селезенки;+
4) острым лимфобластным лейкозом.
8. Иммунофенотип лимфоцитов при волосатоклеточном лейкозе
1) CD19+, CD20+ (high), CD22+, CD103+, CD11с+, CD25+, FMC7+, sIg+;+
2) CD19+, CD20+, CD22-, CD103-, CD11с+, CD25+, FMC7+СD23-СD5+;
3) CD19-, CD20+, CD22+, CD103+, CD11с+, CD25-, FMC7+CD23+CD5+.
9. К какому классу относится вемурафениб?
1) алкилирующий агент;
2) ингибитор BRAF-киназы;+
3) ингибитор протеасом.
10. Какие препараты показаны в лечении волосатоклеточного лейкоза?
1) аналоги пуринов;+
2) моноклональные антитела к CD20;+
3) стероидные гормоны.
11. Критерии диагноза волосатоклеточного лейкоза
1) > 5% «ворсинчатых» лф в крови и/или костном мозге, TRAP-положительная реакция лимфоцитов, характерный ИФТ (CD19+, CD20+ (high), CD22+, CD103+, CD11с+, CD25+, FMC7+, sIg+, CD5-, CD23-, CD10-), наличие мутации BRAF;+
2) наличие «ворсинчатых» лимфоцитов в любом количестве в крови и/или к/м, рыхлая инфильтрация к/м, спленомегалия;
3) цитопения, лимфопения.
12. Критерий рецидива волосатоклеточного лейкоза
1) идентификация «волосатых» клеток в крови и/или костном мозге;+
2) появление высокой лихорадки;
3) появление лейкоцитоза >15 тыс/мкл.
13. Морфологическое отличие лимфоцитов при вариантной форме волосатоклеточного лейкоза — это наличие
1) 1-2 нуклеол в ядре;+
2) базофильных включений в цитоплазме;
3) сегментированного ядра.
14. Наиболее характерная мутация у больных с волосатоклеточным лейкозом
1) MYD88+;
2) V600E в гене BRAF;+
3) транслокация с вовлечением гена MLL.
15. Недостатки терапии альфа-интерфероном в монорежиме
1) длительность лечения;+
2) невозможность лечения в амбулаторном режиме;
3) неизбежные глубокие цитопении на фоне лечения;
4) неустойчивый ответ при отмене;+
5) плохая переносимость.+
16. Обязательный спектр диагностических исследований при волосатоклеточном лейкозе
1) общий анализ крови и мочи, УЗИ брюшной полости, рентгенография легких;
2) общий анализ крови, морфология и гистология костного мозга, цитохимия, иммунофенотипирование, молекулярно-генетическое исследование, УЗИ;+
3) общий и биохимический анализ крови, иммунохимическое исследование сыворотки крови и мочи;
4) цитогенетическое исследование периферической крови, рентгенография костей скелета.
17. Оптимальное сочетание препаратов в терапии вариантной формы волосатоклеточного лейкоза
1) альфа-интерферон + кладрибин;
2) кладрибин + ритуксимаб;+
3) монотерапия кладрибином.
18. Основным препаратом в лечении всех пациентов c волосатоклеточным лейкозом является
1) вемурафениб;
2) кладрибин;+
3) ритуксимаб.
19. Показания к лечению волосатоклеточного лейкоза
1) B-симптомы, периферическая и висцеральная лимфаденопатия;
2) анемия, лейкоцитоз >100 тыс/мкл, бластоз;
3) массивная спленомегалия, частые инфекции;+
4) симптомная цитопения.+
20. Показания к спленэктомии
1) гепатомегалия;
2) массивная спленомегалия в сочетании с выраженной лимфоидной инфильтрацией к/м;
3) тяжелый сепсис в дебюте заболевания;
4) цитопения, усиливающая на фоне терапии в сочетании с массивной спленомегалией.+
21. При наличии моноклональной секреции в первую очередь следует проводить дифференциальную диагностику с
1) MGUS;+
2) МДС;
3) болезнью Вальденстрема;+
4) первичным миелофиброзом.
22. При подозрении на вариантную форму волосатоклеточного лейкоза следует проводить дифференциальный диагноз с
1) апластической анемией;
2) диффузной мелкоклеточной В-клеточной лимфомой красной пульпы селезенки;+
3) инфекционным мононуклеозом;
4) лимфомой из клеток зоны мантии.
23. Применение вемурафениба показано
1) в первой линии у молодых пациентов;
2) при вариантной форме ВКЛ;
3) при резистентном течении ВКЛ.+
24. Противопоказанием к началу терапии аналогами пуринов у пациентов с волосатоклеточным лейкозом является
1) агранулоцитоз;+
2) массивная спленомегалия;
3) тяжелая артериальная гипертензия.
25. Составляющие клинической триады волосатоклеточного лейкоза
1) анемия;
2) лифоцитоз;+
3) периферическая лимфаденопатия;
4) спленомегалия;+
5) цитопения.+
26. Тактика терапии в позднем рецидиве волосатоклеточного лейкоза
1) альфа-интерферон + кладрибин;
2) кладрибин + ритуксимаб;+
3) монотерапия ритуксимабом в течение 2-х месяцев.
27. Типичная цитохимическая реакция клеток-субстрата волосатоклеточного лейкоза
1) MPO-положительная реакция лимфоцитов;
2) TRAP-положительная реакция лимфоцитов;+
3) положительная реакция с суданом черным.
28. Факторы неблагоприятного прогноза, увеличивающие вероятность раннего рецидива волосатоклеточного лейкоза
1) аберрантный фенотип;+
2) возраст <45 лет;+
3) лимфаденопатия;+
4) нейтропения и агранулоцитоз в дебюте;
5) панцитопения.
29. Характерная морфология лимфоцитов при волосатоклеточном лейкозе
1) крупные клетки с округлым ядром и тонкими выростами-«волосками» цитоплазмы;+
2) крупные, неправильной формы с сегментированным ядром;
3) мелкие клетки с неправильной формой ядра;
4) мелкие клетки с округлым ядром и узкой цитоплазмой.
30. Характерно для вариантной формы волосатоклеточного лейкоза
1) гепатоспленомегалия, висцеральная лимфаденопатия;
2) лейкопения, лимфоцитоз, отсутствие экспрессии CD103;
3) лейкоцитоз и абсолютный лимфоцитоз, отсутствие моноцитопении, отсутствие мутации V600E в гене BRAF, отсутствие экспрессии CD25 при наличии экспрессии CD11c, CD103, FMC7;+
4) цитопения, экспрессия CD103, CD23 и CD5.
