Ответы к тесту НМО на тему «Диагностика и лечение гемофилии»
1. Второй этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает
1) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;+
2) определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови;
3) определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови;
4) тест коррекции.+
2. Выбор препарата для лечения гемофилии при наличии ингибитора должен основываться на
1) клиническом ответе на терапию;+
2) семейном анамнезе пациента;
3) титре ингибитора;+
4) характере кровотечения.+
3. Гемартрозы — это
1) кровоизлияния в мышцы;
2) кровоизлияния в суставы;+
3) кровотечения в ЖКТ;
4) кровотечения в ЦНС.
4. Гематомы — это
1) кровоизлияния в мышцы;+
2) кровоизлияния в суставы;
3) кровотечения в ЖКТ;
4) кровотечения в ЦНС.
5. Гемофилией страдают
1) в большинстве случаев женщины;
2) в большинстве случаев мужчины;+
3) женщины в 100% случаев;
4) мужчины и женщины в равной степени.
6. Гемофилию следует подозревать при появлении
1) длительных кровотечений после травмы или хирургического вмешательства;+
2) легко развивающихся экхимозов и гематом в раннем детстве;+
3) спонтанных кровотечений, особенно в суставы, мышцы и мягкие ткани;+
4) эритематозных высыпаний в области конечностей.
7. Гемофилия B – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови
1) IX;+
2) VI;
3) VII;
4) VIII.
8. Гемофилия А от общего числа случаев составляет
1) 100%;
2) 20-25%;
3) 50%;
4) 80-85%.+
9. Гемофилия А – это врожденное нарушение свёртываемости крови, вызванное недостаточностью или отсутствием фактора свертывания крови
1) IX;
2) VI;
3) VII;
4) VIII.+
10. Гемофилия в зависимости от фактора свертываемости крови подразделяется на
1) D;
2) А;+
3) В;+
4) С.
11. Диагноз и тяжесть гемофилии устанавливаются после выявления снижения активности
1) FV или FVI;
2) FVI или FVII;
3) FVIII или FIX;+
4) FXI или FXII.
12. Диагностика псевдоопухолей включает
1) КТ или МРТ пораженного сегмента тела;+
2) проведение рентгенографии;+
3) ультразвуковая диагностика;
4) физикальное обследование.+
13. Для больных тяжелой формой гемофилии характерно появление геморрагического синдрома на
1) 1 году жизни;+
2) 2 году жизни;
3) 3 году жизни;
4) 4 году жизни.
14. Для лечения гемофилии используют
1) криопреципитат;
2) очищенные, вирус-инактивированные препараты, изготовленные из донорской плазмы человека;+
3) рекомбинантные концентраты факторов свертывания крови;+
4) свежезамороженную плазму.
15. К жизнеугрожающим кровотечениям относят кровотечения в
1) желудочно-кишечный тракт;+
2) слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы;
3) центральную нервную систему;+
4) шея/горло.+
16. К тяжелым кровотечениям относят кровотечения в
1) мышцы/мягкие ткани;+
2) слизистые ротовой полости, носа, мочевыделительной системы;+
3) суставы (гемартроз);+
4) центральную нервную систему.
17. Ключевыми аспектами оценки улучшения состояния здоровья и качества жизни пациентов с гемофилией на фоне проводимой терапии являются
1) отсутствие спонтанных кровоизлияний;+
2) полное выздоровление;
3) предотвращение развития геморрагического синдрома;+
4) регресс или остановка прогрессирования костно-суставных и мышечных дегенеративных изменений.+
18. Кровоизлияния в суставы проявляются
1) болью;+
2) гангреной конечности;
3) дискомфортом;+
4) нарушением функции;+
5) флюктуацией.+
19. Лабораторный контроль эффективности терапии гемофилии включает
1) общий анализ крови;
2) определение активности дефицитного фактора в крови;+
3) оценку фармакокинетической кривой (с расчетом периода полувыведения);+
4) тест восстановления.+
20. Максимальная длительность индукции иммунологической толерантности
1) 10 лет;
2) 3 года;+
3) 4 года;
4) 5 лет.
21. Обязательными условиями для проведения «домашнего лечения» гемофилии являются
1) наличие у пациента гемостатических препаратов;+
2) один из родственников имеет среднее или высшее медицинское образование;
3) пациент или его родственники обучены правилам хранения и использования антигемофильных препаратов;+
4) решение о применении гемостатического препарата принимается в соответствии с рекомендациями гематолога.+
22. Осмотр пациентов с гемофилией гематологом, ортопедом и стоматологом должен проводиться не менее
1) 1 раза в год;
2) 2 раз в год;+
3) 3 раз в год;
4) 4 раз в год.
23. Основным проявлением гемофилии является
1) головокружение и обмороки;
2) кровотечение и кровоизлияние, возникающие спонтанно или вследствие травмы;+
3) остеопороз костной ткани;
4) симметричное воспаление суставов.
24. Острые кровотечения из желудочно-кишечного тракта могут проявляться в виде
1) кровавой рвоты;+
2) кровянистого стула или мелены;+
3) рвоты кофейной гущей;+
4) рвоты непереваренной пищей;
5) рвоты с прожилками крови.+
25. Первый этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает
1) активированное частичное тромбопластиновое время;+
2) концентрацию фибриногена;+
3) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
4) протромбиновое время;+
5) тромбиновое время.+
26. При вакцинации пациентов с гемофилией предпочтительны способы введения
1) внутрикожный;
2) внутримышечный;
3) оральный;+
4) подкожный.+
27. При кровотечении из желудочно-кишечного тракта необходимо срочно диагностировать источник с помощью
1) гастроскопии;+
2) исследования желудочного сока;
3) колоноскопии;+
4) рентгенологического исследования ЖКТ с барием;+
5) ультразвукового исследования.+
28. При легкой степени гемофилии наблюдаются
1) головокружения и обмороки;
2) сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции;+
3) спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани;
4) эритематозные высыпания.
29. При лечении кровотечений должна применяться заместительная терапия
1) в максимально сжатые сроки после субъективных ощущений пациента или факта травмы;+
2) в условиях стационара гематологом;
3) концентратами FVIII или FIX или препаратами «шунтирующего действия»;+
4) эффективными дозами концентратов факторов свертывания или препаратов «шунтирующего действия».+
30. При лечении почечных кровотечений показаны
1) постельный режим;+
2) применение ингибиторов фибринолиза;
3) применение преднизолона;+
4) проведение гидратации (3 л/м2) первые 48 часов.+
31. При острых кровотечениях из желудочно-кишечного тракта наблюдается
1) бледность кожных покровов;+
2) резкая слабость;+
3) сухость во рту;+
4) тремор конечностей;
5) учащение пульса, падение артериального давления.+
32. При сборе анамнеза гемофилии необходимо обращать внимание на наличие
1) внутричерепных кровоизлияний;+
2) геморрагических проявлений в неонатальном периоде в виде кефалогематом;+
3) кровоточивости и длительном заживлении пупочной ранки;+
4) поражений тазобедренных суставов.
33. При тяжелой степени гемофилии наблюдаются
1) головокружения и обмороки;
2) сильные кровотечения при серьезной травме или хирургической операции;
3) спонтанные кровотечения, главным образом в суставы и мышечные ткани;+
4) эритематозные высыпания.
34. При тяжёлой и среднетяжелой форме гемофилии возможны признаки поражения суставов в виде
1) гипотрофии мышц конечности на стороне поражённого сустава;+
2) деформации, отека и локального повышения температуры кожи;+
3) нарушения подвижности суставов;+
4) нарушения походки;+
5) частых вывихов.
35. Признаками внутричерепного кровоизлияния могут быть
1) любая очаговая или общая неврологическая симптоматика;+
2) немотивированное беспокойство или заторможенность;+
3) повторная рвота или срыгивание;+
4) разрыв сетчатки глаза;
5) сохраняющаяся и нарастающая головная боль.+
36. Принципиальными аспектами ведения пациентов с гемофилией являются
1) введение концентрата фактора свёртывания крови до начала любых инвазивных процедур;+
2) запрет использования препаратов, нарушающих функцию тромбоцитов и угнетающих свертывание крови;+
3) избегание внутримышечных инъекций и пункции артерий;+
4) поощрение занятий контактными видами единоборств, игр с тяжелым мячом, занятий на спортивных снарядах.
37. Причинами недостаточно эффективной заместительной профилактической терапии гемофилии могут быть
1) индивидуальные особенности пациента;+
2) назначение недостаточной дозы и (или) кратности введения;+
3) несоблюдение режима введения и дозировок пациентом и родителями;+
4) пол пациента;
5) развитие ингибитора фактора свертывания крови.+
38. Профилактическая терапия гемофилии
1) может замедлить прогрессирование заболевания суставов;+
2) улучшает качество жизни;+
3) уменьшает частоту кровотечений;+
4) устраняет уже развившееся повреждение сустава.
39. Пункции сустава с аспирацией содержимого показаны при
1) гемартрозе с болевым синдромом;+
2) наличии большого объема крови в полости сустава;+
3) пластике связок, сделанной ранее;
4) признаках развития гнойного артрита;+
5) развитии на фоне гемартроза нервно-мышечных нарушений.+
40. Третий этап коагулологического скрининга при подозрении на геморрагические состояния включает
1) определение активности FVIII, FIX, фактора Виллебранда, FXI и FXII;
2) определение неспецифического ингибитора при снижении активности нескольких факторов свёртывания крови;+
3) определение специфического ингибитора к сниженному фактору свёртывания крови;+
4) тест коррекции.
41. У больных тяжелой формой гемофилии, как правило, первые экхимозы появляются у детей в возрасте
1) до 6 месяцев;+
2) после 1 года жизни;
3) после 2 лет жизни;
4) после 3 лет жизни.
42. У детей оценка наличия ингибитора первые 20 дней введения должна проводиться каждые
1) 10 дней;
2) 15 дней;
3) 20 дней;
4) 5 дней.+
43. У детей оценка наличия ингибитора с 21 до 50 дней введения должна проводиться каждые
1) 10 дней;+
2) 15 дней;
3) 20 дней;
4) 5 дней.
44. У пациентов с гемофилией частота встречаемости кровоизлияний в суставы составляет
1) 10-20%;
2) 5-10%;
3) 70-90%;+
4) менее 2%.
45. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии до 6 месяцев жизни ведущим симптомом является
1) кровоизлияния в суставы;
2) межмышечные гематомы;
3) тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта;
4) экхимозы.+
46. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни в основном поражаются суставы
1) голеностопные;+
2) коленные;+
3) локтевые;+
4) тазобедренные.
47. У пациентов с тяжелой степенью гемофилии со второго полугодия жизни ведущими симптомами становятся
1) кровоизлияния в суставы;+
2) межмышечные гематомы;+
3) сосудистые звездочки;
4) тяжелые посттравматические кровотечения из слизистых полости рта.+
48. Хроническая гемофилическая артропатия проявляется
1) деформацией сустава;+
2) мышечной атрофией;+
3) нарушением структуры, истончением и потерей суставного хряща;+
4) остеопорозом;+
5) разрывом связок.
49. Хронический синовит проявляется
1) длительно сохраняющимся повышением температуры над пораженным суставом;+
2) ограничением подвижности;+
3) рецидивирующими кровоизлияниями;+
4) увеличением объема мягких тканей области сустава;+
5) частыми вывихами.
50. Целью лечения развившейся хронической артропатии является
1) восстановление суставного хряща;
2) повышение эластичности связок;
3) улучшение функционирования сустава;+
4) уменьшение болевого синдрома.+
