Ответы к тесту НМО на тему «Диагностика, дифференциальная диагностика и лечение прямых гипербилирубинемий»
1. В основе патологических изменений при болезни Байлера лежит
1) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
2) дефицит альфа-1-антитрипсина;
3) дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;+
4) недостаточность пероксисом.
2. В основе патологических изменений при болезни Цельвейгера лежит
1) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
2) дефицит альфа-1-антитрипсина;
3) дефицитом мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
4) недостаточность пероксисом.+
3. В основе патологических изменений при прогрессирующем семейном внутрипеченочном холестазе III типа лежит
1) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
2) дефект белка-переносчика фосфолипидов в мембранах желчных канальцев;+
3) дефицит альфа-1-антитрипсина;
4) дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита.
4. В основе патологических изменений при синдроме Алажилля лежит
1) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;+
2) дефицит альфа-1-антитрипсина;
3) дефицит мембрансвязывающих ферментов, отвечающих за транспорт желчных кислот через мембрану гепатоцита;
4) недостаточность пероксисом.
5. В раннем возрасте для диагностики билиарной атрезии предпочтительно проводить
1) биопсию печени;
2) магнитно-резонансную холангиопанкреатографию;+
3) эндоскопическое УЗИ;+
4) эндоскопическую ретроградную холангиопанкреатографию.
6. Внутрипеченочный холестаз с повышенным уровнем ГГТ сопровождает
1) неонататальный вирусный гепатит;+
2) синдром Алажилля;+
3) синдром Байлера;
4) синдром Жильбера.
7. Внутрипеченочный холестаз связан с изменением
1) внутрипеченочных желчных протоков;+
2) обструкцией общего желчного протока;
3) свойств желчи;+
4) состояния гепатоцита.+
8. Гепатоцеллюлярный холестаз связан с
1) дефектом синусоидальной мембраны;+
2) нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков;
3) отсутствием желчных протоков;
4) повреждением эпителия желчных протоков.
9. Для внепеченочного холестаза характерно
1) неизмененное состояние желчного пузыря при ультразвуковой визуализации;
2) отсутствие желчных кислот в крови;
3) периодическая ахолия стула;
4) постоянная ахолия стула.+
10. Для дифференциальной диагностики внутрипеченочного холестаза показательным является уровень в крови
1) ГГТ;+
2) уровень В-липопротеидов;
3) ферментов цитолиза;
4) щелочной фосфатазы.
11. Желчные кислоты синтезируются из
1) билирубина;
2) жирных кислот;
3) липополисахаридов;
4) холестерина.+
12. К 21 дню жизни уровень билирубина в норме составляет
1) 130-171 мкмоль/л;
2) 171-256 мкмоль/л;
3) 25-51 мкмоль/л;
4) 8,5-20,5 мкмоль/л.+
13. К внепеченочным причинам неонатального холестаза можно отнести
1) гипоперфузию желудочно-кишечного тракта;
2) дефицит альфа-1-антитрипсина;
3) застойную сердечно-сосудистую недостаточность;+
4) ишемию гепатобилиарной системы;+
5) стойкую гипогликемию.
14. К желчным пигментам относятся
1) биливердин;+
2) билирубин;+
3) фосфолипиды;
4) холестерин.
15. К первичным желчным кислотам относятся
1) дезоксихолевая кислота;
2) литохолевая кислота;
3) хенодезоксихолевая кислота;+
4) холевая кислота.+
16. К признакам печеночной недостаточности относятся
1) гипергликемия;
2) гипоазотемия;
3) гипоальбуминемия;+
4) гипохолестеринемия.+
17. Ко вторичным желчным кислотам относятся
1) дезоксихолевая кислота;+
2) литохолевая кислота;+
3) хенодезоксихолевая кислота;
4) холевая кислота.
18. Коррекция диеты при синдроме неонатального холестаза связана с
1) ограничением количества углеводов;
2) увеличением количества белка;
3) увеличением количества нейтральных жиров;
4) увеличением количества среднецепочечных триглицеридов.+
19. Неонатальный гемохроматоз связан с
1) нарушением синтеза гепсидина;
2) нарушением синтеза транспортного белка ферропортина;
3) повышением поступления железа во время беременности;
4) развитием аллоиммунных реакций.+
20. Нормальное соотношение непрямого билирубина к прямому в первые 3 недели жизни
1) 50 к 50;
2) 75 к 25;
3) 80 к 20;
4) 90 к 1.+
21. Обязательным биохимическим маркером неонатального холестаза является повышение
1) активности щелочной фосфатазы;+
2) уровня гамма-глутаминтрансферазы;
3) уровня прямой фракции билирубина более 20% от общего уровня;+
4) уровня холестерина.+
22. Обязательными маркерами холестаза являются
1) ахолия стула;+
2) повышение прямой фракции билирубина;+
3) повышение щелочной фосфатазы;+
4) синдром цитолиза.
23. Основным методом лечения галактоземии является
1) диетическая коррекция с исключением лактозы;+
2) диетическая коррекция с исключением фенилаланина;
3) использование ферментных препаратов лактазы;
4) трансплантация печени.
24. Основными органическими компонентами желчи являются
1) билирубин;+
2) гамма глутаминтрансфераза;
3) желчные кислоты;+
4) холестерин.+
25. Портальная гипертензия обусловлена нарушением кровотока в
1) верхней полой вене;
2) нижней полой вене;+
3) печеночной вене;+
4) портальной вене.+
26. После попадания в кишечник из желчевыводящих путей билирубин
1) деконъюгируется;+
2) остается прямым;
3) полностью вступает в кишечно-печеночную рециркуляцию;
4) превращаясь в уробилиноген, весь выводится с мочой.
27. При внепеченочном холестазе отмечаются
1) изменения при УЗИ визуализации желчного пузыря;+
2) периодическая ахолия стула;
3) повышение активности ГГТ;+
4) повышение уровня прямого билирубина.+
28. При гепатоцеллюлярном поражении печени наблюдается
1) повышение АЛТ более, чем в 5 раз;+
2) повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
3) соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
4) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
5) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;+
6) уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза.
29. При изолированном прогрессирующем синдроме внутрипеченочного холестаза необходимо исключать
1) дефицит альфа-1-антитрипсина;+
2) синдром Алажилля;+
3) синдром Нимана-Пика тип С;
4) тирозинемию.
30. При лечении детей с синдромом холестаза используются
1) жирорастворимые витамины;+
2) статины;
3) ферменты поджелудочной железы;+
4) холеретики.+
31. При неонатальном холестазе в крови обязательно отмечается повышение уровня
1) гамма-глутаминтрансферазы;
2) желчных кислот;
3) прямого билирубина более 10% от общего;
4) прямого билирубина более 20% от общего.+
32. При подозрении на наличие синдрома холестаза обязательно проведение
1) биохимическое исследование крови;+
2) пункционная биопсия печени;
3) ретроградная холангиография;
4) ультразвукового исследования печени и желчного пузыря.+
33. При синдроме холестаза уровень прямого билирубина превышает
1) 10% от общего;
2) 20% от общего;+
3) 50% от общего;
4) 70% от общего.
34. При смешанном поражении печени наблюдается
1) повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
2) повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;+
3) соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;
4) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;+
5) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
6) уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза.
35. При тирозинемии рекомендовано ограничение продуктов, содержащих
1) белок коровьего молока;
2) лактозу;
3) метионин;
4) фенилаланин.+
36. При холестазе развиваются
1) активация перекисного окисления липидов;+
2) активация регенерации гепатоцитов;
3) активация фиброгенеза;+
4) аутоиммунное воспаление.+
37. При холестатическом поражении печени наблюдается
1) повышение АЛТ более, чем в 5 раз;
2) повышение АЛТ и ЩФ более, чем в 2 раза от верхней границы нормы;
3) соотношение АЛТ и ЩФ менее 2;+
4) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше 2, но меньше 5;
5) соотношение уровня АЛТ и ЩФ больше или равно 5;
6) уровень щелочной фосфатазы превышает норму более, чем в 2 раза.+
38. При энтеральном питании ребенка с синдромом холестаза необходимо
1) ограничить потребление белка;
2) ограничить потребление лактозы;
3) ограничить содержание жиров;
4) увеличить содержание среднецепочечных триглицеридов.+
39. Причинами внутрипеченочного холестаза с пониженным уровнем ГГТ являются
1) гипоплазия внутрипеченочных желчных протоков;
2) нарушение синтеза желчных кислот;+
3) нарушение экскреции желчных кислот;+
4) снижение активности глюкуронилтрансферазы.
40. Причинами внутрипеченочного холестаза являются
1) синдром Алажилля;+
2) синдром Байлера;+
3) синдром Жильбера;
4) синдром Люцея-Дриксола.
41. Причины внепеченочного холестаза
1) билиарная атрезия;+
2) желчные пробки;+
3) идиопатический неонатальный холестаз;
4) киста общего желчного протока.+
42. Противопоказаниями к назначению препаратов урсодезоксихолиевой кислоты являются
1) грудной возраст;
2) декомпенсированный цирроз печени;+
3) наличие синдрома холестаза;
4) нефункционирующий желчный пузырь.+
43. Прямая гипербилирубиемия появляется при
1) нарушении конъюгации билирубина;
2) развитии внепеченочного холестаза;+
3) развитии внутрипеченочного холестаза;+
4) усилении кишечной реабсорбции билирубина.
44. С нарушением транспорта билирубина связано развитие таких заболеваний, как
1) болезнь Ниманна-Пика, тип С;
2) идиопатический неонатальный гепатит;
3) синдром Дубина-Джонсона;+
4) синдром Ротора.+
45. Самой частой причиной внепеченочного неонатального холестаза является
1) билиарная атрезия;+
2) желчные пробки;
3) камни общего желчного протока;
4) сдавление общего желчного протока.
46. Стимулом для выброса ГГТ является
1) желчные кислоты;+
2) прямой билирубин;
3) холестерин;
4) щелочная фосфатаза.
47. У новорожденных преобладает кислота
1) дезоксихолевая;
2) литохолевая;
3) таурохолевая;+
4) холевая.
48. Холангиоцеллюлярный холестаз связан с
1) дефектом синусоидальной мембраны;
2) нарушением проходимости внутрипеченочных желчных протоков;+
3) отсутствием желчных протоков;+
4) повреждением эпителия желчных протоков.+
49. Холестазом с пониженным уровнем ГГТ будет проявляться
1) синдром Алажилля;
2) синдром Байлера;
3) синдром Люцея-Дриксола;
4) синдром Цельвейгера.+
50. Цитолиз гепатоцитов обусловлен уменьшением запасов
1) глютатиона;+
2) таурина;+
3) триглицеридов;
4) холестерина.
