Ответы к тесту НМО на тему «Болезнь Ниманна-Пика, тип С: клиника»
1. Атаксия возникает в результате ранней гибели
1) клеток Беца;
2) клеток Пуркинье;+
3) коры больших полушарий;
4) мозжечка.
2. Атаксия – это
1) неврологический синдром, характеризующийся снижением силы, обусловленный поражением двигательного пути;
2) неврологическое нарушение, характеризующееся нарушением произвольной координации мышечных движений;+
3) неврологическое нарушение, характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями, в результате поражения базальных ганглиев, в меньшей степени мозжечка;
4) расстройство акта глотания.
3. Болезнь Ниманна-Пика тип С (НП-С) — это
1) острый аутоиммунный воспалительный процесс, диффузно поражающий различные участки центральной и периферической нервной системы и приводящий к обратимой демиелинизации;
2) прогрессирующее воспалительное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления;
3) прогрессирующее наследственное заболевание, болезнь внутрилизосомного накопления липидов, связанное с мутациями в генах NPC1 и NPC2;+
4) хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается миелиновая оболочка нервных волокон только спинного мозга.
4. Болезнь Ниманна-Пика тип С характеризуется
1) клиническим мономорфизмом;
2) мультисистемностью проявлений;+
3) проявляется в одной системе;
4) широким клиническим полиморфизмом.+
5. Болезнь Ниманна-Пика тип С является системным заболеванием с преимущественным поражением
1) головного мозга;+
2) легких;
3) печени;+
4) селезенки.+
6. В зависимости от возраста начала болезни Ниманна-Пика тип С различают ее виды
1) неонатальная;+
2) ранняя младенческая;+
3) старческая;
4) юношеская.+
7. Вертикальный надъядерный паралич взора обычно диагностируется с возраста
1) 12 месяцев;
2) 2 лет;+
3) 3 месяца;
4) 6 лет.
8. Вертикальный надъядерный паралич взора характеризуется
1) замедлением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости;+
2) замедлением саккадических движений глаз в горизонтальной плоскости;
3) уменьшением саккадических движений в горизонтальной плоскости;
4) ускорением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости.
9. Вертикальный надъядерный паралич взора характеризуется замедлением саккадических движений глаз в вертикальной плоскости в результате поражения
1) коры больших полушарий;
2) надъядерных структур мозга;+
3) полушарий головного мозга;
4) стволовых структур головного мозга.
10. Вертикальный надъядерный паралич взора является значимым предиктором болезни Ниманна-Пика типа С в сочетании с
1) атаксией;+
2) дизартрией;
3) психозом;+
4) спленомегалией.+
11. Взрослая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
1) легочной инфильтрацией;
2) психиатрическими симптомами;+
3) спленомегалией;+
4) эпилептическими приступами.+
12. Взрослая форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует
1) в 2 – 6 лет;
2) в 3 месяца — 2 года;
3) до 3 месяцев;
4) старше 15 лет.+
13. Висцеральные проявления болезни Ниманна-Пика тип С
1) водянка плода и асцит плода;+
2) изолированная необъяснимая спленомегалия;+
3) патология легких;+
4) патология эндокринной системы.
14. Геластическая катаплексия характеризуется
1) нарушением глотания;
2) нарушением произвольной координации мышечных движений;
3) нарушением речи;
4) неожиданной утратой мышечного тонуса.+
15. Дистония – это
1) неврологический синдром, характеризующийся снижением силы, обусловленный поражением двигательного пути;
2) неврологическое нарушение, характеризующееся нарушением произвольной координации мышечных движений;
3) неврологическое нарушение, характеризующееся непроизвольными мышечными сокращениями, в результате поражения базальных ганглиев, в меньшей степени мозжечка;+
4) расстройство акта глотания.
16. Дифференциальная диагностика водянки плода при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с
1) болезнью Гентингтона;
2) врожденными пороками сердца;+
3) инфекционными заболеваниями;+
4) хромосомной патологией.+
17. Дифференциальная диагностика дистонии при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с
1) болезнью Вильсона;+
2) дифицитом витамина В12;
3) митохондриальными заболеваниями;+
4) нарушением цикла мочевины.+
18. Дифференциальный диагноз вертикального надъядерного паралича взора проводится с
1) болезнью Альцгеймера;
2) болезнью Гентингтона;+
3) дефицитом витамина В12;+
4) энцефалопатией Верника.+
19. Дифференциальный диагноз судорог при болезни Ниманна-Пика тип С проводится с
1) болезнью Гентингтона;
2) миоклонической эпилепсией;+
3) митохондриальными заболеваниями;+
4) тонической эпилепсией.
20. Значимым предиктором болезни Ниманна-Пика тип С, особенно в сочетании со спленомегалией, атаксией и психозом является
1) вертикальный надъядерный паралич взора;+
2) гипотония;
3) дистония;
4) парез.
21. К типичным неврологическим проявлениям болезни Ниманна-Пика тип С относятся
1) дизартрия;+
2) нарушение походки;+
3) парезы;
4) эпилептические припадки.+
22. Мутации приводят при болезни Ниманна-Пика тип С к
1) нарушению внутрилизосомного транспорта липидов;+
2) нарушению внутримитохондрального транспорта жиров;
3) нарушению водно-солевого баланса;
4) нарушению эстерификации холестерина.+
23. На поздних стадиях заболевания к вертикальному надъядерному параличу взора присоединяется
1) вертикальный парез взора;
2) горизонтальный паралич взора;+
3) интанционный тремор;
4) ротаторный нистагм.
24. Неврологические проявления болезни Ниманна-Пика тип С
1) вертикальный надъядерный паралич взора;+
2) геластическая катаплексия;+
3) гемипарез;
4) задержка психомоторного развития.+
25. Неврологический симптом при болезни Ниманна-Пика тип С, который наблюдается при начале заболевания в раннем младенческом возрасте – это
1) нарушение глотания;
2) прекращение развития функции речи с задержкой общего когнитивного развития;+
3) центральная гипотония;
4) центральный гемипарез.
26. Неонатальная болезнь Ниманна-Пика тип С манифестирует
1) в 3 месяца — 2 года;
2) в 6 — 15 лет;
3) до 3 месяцев;+
4) старше 15 лет.
27. Неонатальная форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
1) внутриутробной водянкой плода;+
2) легочным инфильтратом;+
3) мышечной гипотонией;+
4) тетрапарезом.
28. Неспецифический неврологический симптом, который наблюдается при болезни Ниманна-Пика тип С при начале заболевания в старшем детском возрасте – это
1) задержка речевой функции;
2) нарушение глотания;
3) центральная гипотония;+
4) центральный гемипарез.
29. Пик манифестации при болезни Ниманна-Пика тип С в детском возрасте
1) 2-4 года;
2) 5-8 лет;+
3) до 3 месяцев;
4) старше 15 лет.
30. Поздняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
1) вертикальным параличом взора;+
2) гепатоспленомегалией;+
3) катаплексией;
4) эпилептическими приступами.+
31. Поздняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует
1) в 2 – 6 лет;+
2) в 3 месяца — 2 года;
3) в 6 – 15 лет;
4) до 3 месяцев.
32. При начале болезни Ниманна-Пика тип С с позднего младенческого возраста и старше часто наблюдаются
1) мозжечковые симптомы;+
2) нарушение глотания;
3) центральная гипотония;
4) центральный гемипарез.
33. При позднем начале болезни Ниманна-Пика тип С на первый план выходят прогрессирующие
1) висцеральные расстройства;
2) дыхательные проявления;
3) неврологические расстройства;+
4) психиатрические проявления.+
34. При ранней манифестации заболевания Ниманна-Пика тип С наблюдается
1) висцеральные проявления;
2) мультисистемность проявления;+
3) неврологические проявления;
4) психиатрические проявления.
35. Психиатрические проявления болезни Ниманна-Пика тип С
1) абулический синдром;
2) деструктивное поведение;+
3) органический психоз;+
4) прогрессирование психиатрических симптомов.+
36. Психоз при болезни Ниманна-Пика тип С характеризуется
1) бредом;+
2) галлюцинациями;+
3) гневом;
4) психомоторным возбуждением.
37. Ранняя младенческая болезнь Ниманна-Пика тип С манифестирует
1) в 3 месяца — 2 года;+
2) в 6 – 15 лет;
3) до 3 месяцев;
4) старше 15 лет.
38. Ранняя младенческая форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
1) гепатоспленомегалией;+
2) мышечной гипотонией;+
3) прогрессирующими мозжечковыми расстройствами;+
4) эпилептическими приступами.
39. Системные проявления болезни Ниманна-Пика тип С
1) висцеральные;+
2) неврологические;+
3) психиатрические;+
4) сердечно-сосудистые.
40. Юношеская форма болезни Ниманна-Пика тип С клинически проявляется
1) вертикальным параличом взора;+
2) катаплексией;+
3) легочным инфильтратом;
4) экстрапирамидными нарушениями.+
41. Юношеская форма болезни Ниманна-Пика тип С манифестирует
1) в 2 – 6 лет;
2) в 3 месяца — 2 года;
3) в 6 – 15 лет;+
4) до 3 месяцев.
