Ответы к тесту НМО на тему «Аутоиммунные энцефалиты у детей и подростков»
1. АТ к мембранным и синаптическим АГ оказывают повреждающее действие на нервную клетку через
1) активацию цитотоксического Т-клеточного механизма;
2) нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран;+
3) путем непосредственного контакта с антигеном.
2. Антитела к внутриклеточным антигенам вызывают повреждение путем
1) активации цитотоксического Т-клеточного механизма;+
2) нарушения функции рецепторов и ионных каналов мембран;
3) непосредственного контакта с антигеном.
3. Аутоиммунные энцефалиты классифицируются на
1) идиопатический аутоиммунный энцефалит;+
2) острый некротический энцефалит;
3) паранеопластический энцефалит.+
4. Аутоиммунный энцефалит – это воспаление головного мозга
1) аутоиммунные нейронопатии;+
2) иммуно-опосредованное;+
3) инфекционной этиологии;
4) энцефалопатия, ассоциированная с АТ к нейронам / их синапсам.+
5. В цереброспинальной жидкости пациентов с лимбическим энцефалитом выявляются:
1) антитела к антигенам мебранной поверхности (LGI1, GABAR и АМРАR);+
2) антитела к внутриклеточным антигенам (Hu,Ma2,GAD);+
3) лимфоцитарный плеоцитоз;+
4) нейрофильный плеоцитоз;
5) олигоклональные полосы IgG;+
6) повышенный индекс IgG.+
6. Внутриклеточные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам
1) мембран нейронов и синапсов;
2) оболочек головного мозга;
3) цитоплазмы и ядра нейрона.+
7. Выберите неврологические симптомы, характерные для стволового энцефалита
1) генерализованные тонико-клонические судороги;
2) межъядерная офтальмоплегия;+
3) нарушение поведения;
4) опсоклонус;+
5) поражение ядер глазодвигательных нервов;+
6) снижение кратковременной памяти.
8. Гипоталамическая дисфункция при лимбическом энцефалите может проявляться
1) гиперсомнией;+
2) гипертермией;+
3) оболочечными симптомами;
4) сноговорением;
5) угнетением сознания;
6) эндокринными нарушениями.+
9. Для длительной иммуносупрессивной терапии применяют
1) азатиоприн;+
2) микофенолата мофетил;+
3) митоксантрон;
4) преднизолон.
10. Заболеваемость аутоиммунным энцефалитом составляет
1) 0,5 случая на 100000 человек в год;
2) 1,2 случая на 100000 человек в год;+
3) 2,0 случая на 100000 человек в год;
4) 3,0 случая на 100000 человек в год.
11. Из нижеперечисленных антител (АТ) выберите АТ к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны
1) Amphiphysin;
2) CASPR2;+
3) CV2 (CRMP5);
4) Glycine R;+
5) LGI 1/VGKC;+
6) Ma2 (Ta).
12. Из нижеперечисленных антител (АТ) выберите АТ к антигенам синаптическим/наружной клеточной мембраны
1) АТ к AMPAR;+
2) АТ к GABA R;+
3) АТ к Hu (ANNA1);
4) АТ к NMDAR;+
5) АТ к Yo (PCA1).
13. Из нижеперечисленных антител выберите внутриклеточные антитела (к антигенам цитоплазмы и ядра)
1) Amphiphysin;+
2) CASPR2;
3) CV2 (CRMP5);+
4) Glycine R;
5) LGI 1/VGKC;
6) Ma2 (Ta).+
14. Из нижеперечисленных антител выберите внутриклеточные антитела к антигенам цитоплазмы и ядра
1) АТ к AMPAR;
2) АТ к GABA R;
3) АТ к Hu (ANNA1);+
4) АТ к NMDAR;
5) АТ к Ri (ANNA 2);+
6) АТ к Yo (PCA1).+
15. Из нижеперечисленных симптомов выберите симптомы, характерные для продромальной стадии анти-NMDAR энцефалита:
1) головная боль;+
2) легкий катаральный синдром;+
3) лихорадка;+
4) орофациальные дискинезии;
5) психоз.
16. Какие клинические симптомы наиболее характерны для лимбического энцефалита?
1) амавроз;
2) изменение настроения и поведения пациента;+
3) менингеальные симптомы;
4) психоз со зрительными или слуховыми галлюцинациями;+
5) ухудшение и потеря кратковременной памяти.+
17. Клиническая картина анти-NMDAR-энцефалита включает:
1) дискинезии: орофациальные, хореоатетоидные движения;+
2) менингеальные симптомы;
3) полиневритический синдром;
4) психические расстройства (тревога, возбуждение, странное поведение, галлюцинации, бред, дезорганизованное мышление);+
5) угнетение сознания, ступор с кататонией;+
6) ухудшение памяти.+
18. Лимбический энцефалит обусловлен локализацией патологического процесса в
1) гипоталамусе;+
2) гиппокампе;+
3) мозжечке;
4) поясной извилине;+
5) теменной доле больших полушарий головного мозга.
19. На электроэнцефалограмме пациента с лимбическим энцефалитом, как правило, выявляется
1) ЭЭГ без изменений;
2) диффузное замедление корковой активности без эпилептиформной активности;+
3) фокальная эпилептиформная активность в височной доле.+
20. Наиболее часто при аутоиммунных поражениях нервной системы антигены локализуются
1) в цереброспинальной жидкости;
2) внутри нейронов (в цитоплазме или ядре);+
3) на мембранах нейронов и синапсов;+
4) оболочках головного мозга.
21. Наиболее частыми новообразованиями, ассоциированными с паранеопластическим лимбическим энцефалитом, являются
1) герминогенные опухоли яичка;+
2) медуллобластома мозжечка;
3) мелкоклеточная карцинома легких;+
4) рабдомиома;
5) рак молочной железы.+
22. Отсутствие специфических антител к нейрональным антигенам в сыворотке крови и цереброспинальной жидкости пациента
1) исключает диагноз паранеопластического неврологического синдрома;
2) не исключает паранеопластический неврологический синдром;+
3) подтверждает диагноз паранеопластического неврологического синдрома.
23. Паранеопластический анти — CRMP5 энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто с
1) мелкоклеточной карциномой легких;+
2) опухолями зародышевых клеток яичек;
3) раком молочной железы;
4) тимомой.+
24. Паранеопластический анти-Hu энцефаломиелит у детей характеризуется
1) благоприятным течением;
2) рефрактерными эпилептическими приступами;+
3) снижением когнитивных функций;+
4) чувствительностью к иммунотерапии.
25. Паранеопластический анти-Ma 2 энцефалит наиболее часто ассоциирован с
1) мелкоклеточной карциномой легких;
2) опухолями зародышевых клеток яичек;+
3) раком молочной железы.
26. Паранеопластический анти-NMDAR энцефалит у подростков ассоциирован часто с
1) мелкоклеточной карциномой легких;
2) раком молочной железы;
3) тератомой яичника;+
4) тимомой.
27. Паранеопластический неврологический синдром развивается
1) в дебюте клинического проявления опухоли;+
2) задолго до выявления опухоли;+
3) неврологический синдром связан с дислокацией опухоли (сдавлением неврологических структур).
28. Паранеопластический энцефалит наиболее часто может проявляться:
1) лимбическим энцефалитом;+
2) острым некротическим энцефалитом;
3) стволовым энцефалитом;+
4) энцефаломиелитом.+
29. Паранеопластический энцефаломиелит ассоциирован наиболее часто (75%) с
1) мелкоклеточной карциномой легких;+
2) раком молочной железы;
3) тератомой яичника.
30. Поверхностные нейрональные антитела вырабатываются к антигенам
1) мембран нейронов и синапсов;+
2) оболочек головного мозга;
3) цитоплазмы или ядра нейрона.
31. При анти-NMDAR-энцефалите в цереброспинальной жидкости пациента могут выявлять
1) лимфоцитарный плеоцитоз;+
2) наличие олигоклональных полос IgG;+
3) нейтрофильный плеоцитоз;
4) повышение белка (<100 мг/дл);+
5) повышенный уровень глюкозы.
32. При аутоиммунных энцефалитах в качестве 1-ой линии терапии применяют
1) внутривенный иммуноглобулин;+
2) метилпреднизолон;+
3) плазмаферез;+
4) ритуксимаб;
5) циклофосфамид.
33. При аутоиммунных энцефалитах в качестве 2-й линии терапии применяют
1) внутривенный иммуноглобулин;
2) метилпреднизолон;
3) плазмаферез;
4) ритуксимаб;+
5) циклофосфамид.+
34. При аутоиммунных энцефалитах внутривенный иммуноглобулин назначают в дозе
1) 0,3 гр/кг на курс (1-2 дня);
2) 1гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день — 3 дня;
3) 2гр/кг на курс (2-5 дней) или 400 мг/кг/день е/д — 5-7 дней.+
35. При аутоиммунных энцефалитах метилпреднизолон назначают детям в дозе
1) 10 мг/кг веса/сутки;
2) 20 мг/кг веса/сутки, но не более 1 грамма в сутки;+
3) 40 мг/кг веса/сутки;
4) 5 мг/кг веса/сутки.
36. При лимбическом энцефалите на МРТ головного мозга выявляются
1) на Т1 ВИ — гипоинтенсивный сигнал и атрофия в височно-лимбической зоне;+
2) на Т1 ВИ – контрастпозитивные очаги в полушариях большого мозга и мозжечке;
3) на Т2 ВИ/FLAIR — одно — или двусторонние гиперинтенсивные очаги в медио-базальных отделах височной доли;+
4) на Т2 ВИ/FLAIR – двусторонние гиперинтенсивные очаги крупных размеров в больших полушариях головного мозга.
37. При наличии клинических проявлений паранеопластического неврологического синдрома, но не обнаружении опухоли на данный момент, регулярный онкопоиск необходимо проводить в течение
1) 12 месяцев;
2) 2-х лет;
3) 5-ти лет;+
4) 6 месяцев.
38. Развитие неврологических нарушений при онкологическом процессе обусловлено
1) непосредственным воздействием метастазов опухоли;
2) непосредственным воздействием опухоли;
3) повреждающим воздействием антител к нейрональным структурам.+
39. Распространенность аутоиммунного энцефалита составляет
1) 1 на 100000;
2) 5 на 100000;
3) > 10 на 100000 человек;+
4) > 20 на 100000 человек.
40. Термин «ромбэнцефалит» применяют для обозначения воспаления
1) верхнего отдела ствола мозга;
2) мозжечка;
3) нижнего отдела ствола мозга;+
4) подкорковых структур.
