Ответы к тесту НМО на тему «Врожденная дисфункция коры надпочечников»
1. 21-гидроксилаза участвует в биосинтезе
1) катехоламинов;
2) кортизола;+
3) минералокортикоидов;+
4) тестостерона.
2. a- и ?-меланоцитостимулирующие гормоны синтезирутся
1) в аденогипофизе;+
2) в нейрогипофизе;
3) из общего предшественника проопиомеланокортина;+
4) из разных предшественников.
3. Аддисонический криз характеризует
1) быструю потеря массы тела;+
2) быструю прибавку массы тела;
3) повышение артериального давления;
4) снижение артериального давления.
4. Активная вирилизация плода при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников начинается
1) с 11–14 недели гестации;
2) с 15–19 недели гестации;
3) с 20–25 недели гестации;+
4) с 30–35 недели гестации.
5. Альдостерон в почечных канальцах
1) выводит калий;
2) выводит натрий;
3) задерживает калий;+
4) задерживает натрий.+
6. В клубочковой зоне надпочечников из прегненолона образуется
1) андростендион;
2) дегидроэпиандростерон;
3) кортикостерон;
4) прогестерон.+
7. В митохондриях из холестерина образуется
1) андростендион;
2) кортикостерон;
3) прегненолон;+
4) прогестерон.
8. В нашей стране неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников проводят с
1) 2000 года;
2) 2002 года;
3) 2005 года;
4) 2006 года.+
9. В подавляющем числе случаев врожденной дисфункции коры надпочечников выявляется дефицит фермента
1) 11-гидроксилазы;
2) 17-гидроксилазы;
3) 21-гидроксилазы;+
4) 3?-гидроксистероид дегидрогеназы.
10. В пучковой зоне надпочечников прегненолон через ряд промежуточных продуктов превращается в
1) 17a-гидроксипрогестерон;+
2) дегидроэпиандростерон;
3) кортикостерон;
4) тестостерон.
11. Вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников развивается при умеренном дефиците фермента
1) 11?-гидроксилазы;
2) 11?-гидроксилазы;
3) 17-гидроксилазы;
4) 21-гидроксилазы.+
12. Вследствие длительно текущей гипертонии при гипертонической форме врожденной дисфункции коры надпочечников могут быть выражены изменения со стороны
1) глаз;+
2) головного мозга;
3) почек;+
4) сердца.+
13. Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников встречается в популяции
1) в 10 раз реже, чем другие формы;+
2) в 10 раз чаще, чем другие формы;
3) в 5 раз реже, чем другие формы;
4) в 5 раз чаще, чем другие формы.
14. Гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена дефектом гена, контролирующего фермент
1) 11?-гидроксилазу;
2) 11?-гидроксилазу;+
3) 17-гидроксилазу;
4) 21-гидроксилазу.
15. Глюкокортикоиды, используемые при лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников, обладающие пролонгированным эффектом
1) гидрокортизон;
2) дексаметазон;+
3) кортизон;
4) преднизолон.+
16. Дефицит 11?-гидроксилазы вызывает нарушение синтеза
1) альдостерона;
2) кортизола;+
3) прогестерона;
4) тестостерона.
17. Дефицит фермента 21-гидроксилазы в Российской Федерации встречается с частотой
1) 1:10000;
2) 1:14000;
3) 1:15500;
4) 1:9500.+
18. Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников и уточнения половой принадлежности необходимо проводить ультразвуковое исследование
1) матки;+
2) надпочечников;+
3) почек;
4) яичников.+
19. Заместительная гормональная терапия при врожденной дисфункции коры надпочечников
1) повышает секрецию адренокортикотропного гормона;
2) повышает уровень стероидов;
3) подавляет секрецию адренокортикотропного гормона;+
4) снижает уровень стероидов.+
20. Исходной структурой биосинтеза гормонов надпочечников является
1) прогастрин;
2) проопиокортин;
3) тирозин;
4) холестерин.+
21. Какие ферментные системы, принимающие участие в процессах стероидогенеза, экспрессируются только в надпочечниках?
1) 11-гидроксилаза;+
2) 17-гидроксилаза;
3) 21-гидроксилаза;+
4) 3?-гидроксистероид дегидрогеназа.
22. Клинически сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников характеризуется
1) дегидратацией;+
2) повышением артериального давления;
3) расстройством стула;+
4) рвотой.+
23. Клинические проявления сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников связаны со снижением биосинтеза гормона
1) альдостерона;+
2) кортизола;
3) норадреналина;
4) тестостерона.
24. Корковая ткань надпочечников имеет
1) две зоны;
2) пять зон;
3) три зоны;+
4) четыре зоны.
25. Корковая ткань надпочечников имеет зоны, которые вырабатывают различные стероидные гормоны
1) венечную зону;
2) клубочковую зону;+
3) пучковую зону;+
4) сетчатую зону.+
26. Кортизол образуется при участии ферментов
1) 11-гидроксилазы;
2) 17-гидроксилазы;+
3) 21-гидроксилазы;+
4) 3?-гидроксистероид дегидрогеназы.+
27. Кортизол образуется через промежуточные продукты обмена
1) 11-дезоксикортизол;+
2) 17а-оксигидропрогестерон;+
3) дегидроэпиандростерон;
4) дезоксикортикостерон.
28. Лечение глюкокортикоидами при врожденной дисфункции коры надпочечников должно проводиться
1) до наступления пубертатного периода;
2) ежедневно;+
3) пожизненно;+
4) через день.
29. Минералокортикоиды находятся под контролем
1) 11?-гидроксилазы;+
2) 17-гидроксилазы;
3) 21-гидроксилазы;+
4) 3?-гидроксистероид дегидрогеназы.+
30. Минералокортикоиды синтезируются в
1) клубочковой зоне надпочечников;+
2) мозговом слое зоне надпочечников;
3) пучковой зоне надпочечников;
4) сетчатой зоне надпочечников.
31. Надпочечники состоят из
1) двух анатомических слоев;+
2) пяти анатомических слоев;
3) трех анатомических слоев;
4) четырех анатомических слоев.
32. Основные формы врожденной дисфункции коры надпочечников
1) вирильная форма;+
2) гипертоническая форма;+
3) гипотоническая форма;
4) сольтеряющая форма.+
33. Основным продуктом клубочковой зоны надпочечников является
1) адреналин;
2) альдостерон;+
3) кортизол;
4) тестостерон.
34. Основных форм врожденной дисфункции коры надпочечников
1) две формы;
2) пять форм;
3) три формы;+
4) четыре формы.
35. При дефекте фермента 11?-гидроксилазы нарушается синтез всех гормонов коры надпочечников
1) андрогенов;+
2) глюкокортикоидов;+
3) катехоламинов;
4) минералокортикоидов.+
36. При дефиците фермента 3?-гидроксистероид дегидрогеназы развиваются
1) артериальная гипертензия;
2) вирилизация наружных половых органов;
3) гермафродитное строение наружных половых органов;+
4) симптомы обезвоживания, рвота.+
37. При лечении вирильной формы врожденной дисфункции коры надпочечников используются глюкокортикоиды
1) бетаметазон;
2) гидрокортизон;+
3) дексаметазон;+
4) преднизолон.+
38. При умеренном дефиците фермента 21-гидроксилазы снижается продукция
1) альдостерона;
2) катехоламинов;
3) кортизола;+
4) тестостерона.
39. Продукция проопиомеланокортина
1) стимулируется кортизолом;
2) стимулируется кортиколиберином;+
3) угнетается гормоном гипоталамуса;
4) угнетается кортизолом.+
40. Реже встречается форма врожденной дисфункции коры надпочечников
1) вирильная форма;
2) гипертоническая форма;+
3) гипотоническая форма;
4) сольтеряющая форма.
41. С первых дней жизни ребенка характеризуются высоким уровнем 17-оксипрогестерона в крови
1) вирильная форма врожденной дисфункции коры надпочечников;+
2) гипертоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
3) гипотоническая форма врожденной дисфункции коры надпочечников;
4) сольтеряющяя формы врожденной дисфункции коры надпочечников.+
42. С учетом суточного ритма исследование 17-оксипрогестерона достаточно проводить
1) в интервале от 7 до 9 часов утра;+
2) в интервале от 9 до 10 часов утра;
3) два раза;
4) один раз.+
43. Синтез андрогенов
1) происходит в пучковом слое коры надпочечников;
2) происходит в сетчатом слое коры надпочечников;+
3) страдает у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников;
4) у большинства больных с врожденной дисфункцией коры надпочечников не страдает.+
44. Синтез и секреция альдостерона зависят от
1) в меньшей степени от гипофиза;+
2) ренин-ангиотензиновой системы;+
3) уровня калия в сыворотке крови;+
4) уровня натрия в сыворотке крови.
45. Снижение активности 17-гидроксилазы приводит к нарушению синтеза кортизола и половых гормонов, что обуславливает
1) вирилизацию наружных половых органов;
2) гермафродитное строение наружных половых органов как у мальчиков, так и у девочек;
3) гипогонадизм у девочек;+
4) недоразвитие наружных гениталий у мальчиков.+
46. Сольтеряющая форма врожденной дисфункции коры надпочечников обусловлена более выраженным дефицитом фермента 21-гидроксилазы и проявляется
1) в пубертатном периоде;
2) с 20–25 недели гестации;
3) с 30–35 недели гестации;
4) с первых недель после рождения.+
47. Среди продуктов пучковой и сетчатой зоны имеются С-19 стероиды, обладающие андрогенной активностью
1) альдостерон;
2) андростендион;+
3) дегидроэпиандростерон;+
4) тестостерон.+
48. Суточная доза преднизолона и дексаметазона при лечении врожденной дисфункции коры надпочечников подбирается индивидуально и составляет
1) для дексаметазона 0,25–0,3 мг/м2;+
2) для дексаметазона 2–4 мг/м2;
3) для преднизолона 0,25–0,3 мг/м2;
4) для преднизолона 2–4 мг/м2.+
49. Характерная картина врожденной дисфункции коры надпочечников при дефиците фермента 11?-гидроксилазы
1) артериальная гипертензия;+
2) вирилизация наружных половых органов;+
3) рвота;
4) симптомы обезвоживания.
50. Характерный внешний вид взрослых при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников
1) высокий рост;
2) узкий таз;+
3) хорошо развитая мускулатура;+
4) широкий плечевой пояс.+
51. Характерными признаками сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников при лабораторном исследовании являются
1) изменение соотношения натрия к калию в сторону повышения;
2) нарастание уровня натрия;+
3) нарастание уровня хлора;+
4) снижение уровня хлора.
