Ответы к тесту НМО на тему «Ранняя и дифференциальная диагностика врожденной гиперплазии надпочечников у детей. Профилактика и лечение»
1. «Циркадный» ритм выделения АКТГ обеспечивается
1) лимбической системой;
2) серотонином;
3) соматостатином;
4) супраоптическими ядрами;
5) супрахиазматическими ядрами гипоталамуса.+
2. Адренокортикотропный гормон вызывает
1) снижение синтеза альдостерона;
2) усиление синтеза адреналина;
3) усиление синтеза кортизола в надпочечниках;+
4) усиление синтеза тестостерона в гонадах;
5) усиление синтеза эстрогенов в гонадах.
3. Врожденная дисфункция коры надпочечников наследуется по типу
1) аутосомно-доминантному;
2) аутосомно-рецессивному;+
3) сцепленному с У-хромосомой;
4) сцепленному с Х-хромосомой.
4. Гидрокортизон по сравнению с преднизолоном действует
1) быстрее и более продолжительно;
2) быстрее и менее продолжительно;
3) медленнее и более продолжительно;+
4) медленнее и менее продолжительно.
5. Дифференцировка корковой части надпочечников завершается к
1) второму году жизни;
2) первому году жизни;
3) пятому году жизни;
4) третьему году жизни.+
6. Длительность курса гормональной терапии при врожденной гиперплазии коры надпочечников
1) 2 месяца;
2) 6 месяцев;
3) на срок продолжительности криза;
4) пожизненно.+
7. Для выведения больного из состояния острой надпочечниковой недостаточности в течение первых суток жизни показано назначение
1) 5% раствора глюкозы внутривенно капельно;+
2) ДОКА внутримышечно;+
3) гидрокортизона гемисукцината внутривенно капельно;+
4) изотонического раствора NaCl внутривенно капельно;+
5) преднизолона перорально;
6) раствора Рингера.
8. Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов
1) 17-кетостероидов в моче;+
2) 17-оксипрогестерона в крови;+
3) адренокортикотропного гормона;+
4) инсулина, С-пептида;
5) лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов.
9. Для диагностики врожденной дисфункции коры надпочечников необходимым является определение следующих гормонов
1) 17-оксипрогестерона в крови и 17-кетостероидов в моче;+
2) инсулина, С-пептида;
3) лютеинизирующего и фолликулостимулирующего;
4) тиреотропного гормона, тироксина.
10. Для заместительной пожизненной гормональной терапии сольтеряющей формы ВДКН используются
1) гидрокортизон;+
2) десмопрессин;
3) соматотропин;
4) флудрокортизон.+
11. Для ложного женского гермафродитизма характерен кариотип
1) 45Х;
2) 46ХУ;
3) 46ХХ;+
4) 46ХХ46ХУ;
5) 47ХХУ.
12. Для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников характерны
1) гиперкалиемия и гиперхлоремия;
2) гипернатриемия и гипокалиемия;
3) гиперхлоремия и снижение щелочных резервов крови;
4) гипонатриемия и гиперкалиемия;+
5) гипонатриемия и гиперхлоремия.
13. К какому блоку МКБ10 относится врожденная дисфункция коры надпочечников?
1) E24 синдром Иценко-Кушинга;
2) E25 адреногенитальные расстройства;+
3) E27 другие нарушения надпочечников;
4) E34 другие эндокринные нарушения.
14. К какому классу в МКБ относятся болезни эндокринной системы?
1) IV класс;+
2) VI класс;
3) XI класс;
4) XIV класс.
15. К какому уровню поражения относится врожденная дисфункция коры надпочечников?
1) вторичному;
2) первичному;+
3) третичному.
16. Какие из нижеперечисленных эффектов вызывает кортизол?
1) перераспределение жировой ткани в организме;+
2) повышение уровня гликемии;+
3) снижение минеральной плотности ткани с возможным развитием остеопороза;+
4) снижение содержания свободных жирных кислот в крови;
5) увеличение количества висцерального жира.+
17. Какие лекарственные препараты используются в терапии хронической надпочечниковой недостаточности?
1) андрокур;
2) гидрокортизон;+
3) инсулин;
4) кортинефф;+
5) преднизолон;+
6) хлодитан.
18. Какие симптомы первичного гипокортицизма будут встречаться при вторичном гипокортицизме?
1) астения;+
2) гиперпигментация кожи и слизистых;
3) общая слабость, астения;+
4) повышение уровня ТТГ;+
5) похудание.+
19. Какие симптомы характерны для вторичного гипокортицизма?
1) гиперпигментация кожных покровов;
2) гипогликемия;+
3) дефицит глюкокортикоидов;+
4) недостаточность минералкортикоидов.
20. Какой из перечисленных эффектов не зависит от кортизола?
1) повышение глюкозы в крови;
2) увеличение задержки натрия в почках;
3) увеличение распада белка;
4) усиление глюконеогенеза;
5) усиление реакций воспаления в организме.+
21. Минералокортикоиды вырабатываются
1) клубочковой зоной;+
2) мозговым веществом надпочечников;
3) пучковой зоной;
4) сетчатой зоной.
22. На определении какого гормона основан неонатальный скрининг врожденной дисфункции коры надпочечников?
1) 17-оксипрогестерона;+
2) альдостерона;
3) кортизола;
4) тестостерона.
23. Надпочечниковые андрогены вырабатываются в
1) клубочковой зоне;
2) мозговом слое надпочечников;
3) пучковой зоне;
4) сетчатой зоне.+
24. Наиболее активным минералокортикоидом является
1) 11-дезоксикортикостерон;
2) альдостерон;+
3) кортикостерон.
25. Наиболее выраженным глюкокортикоидным действием обладает
1) 11-дезоксикортизол;
2) 11-дезоксикортикостерон;
3) кортизол;+
4) кортизон;
5) кортикостерон.
26. Наибольшую часть коры надпочечников (75%) составляет
1) клубочковая зона;
2) пучковая зона;+
3) сетчатая зона.
27. Основные мероприятия для выведения пациента из адреналового криза в течение первых суток
1) введение внутривенно изотонического раствора NaCl и глюкозы 5% или 10%;+
2) введение внутривенно раствора КCl;
3) введение гидрокортизона гемисукцината 100 мг внутривенно;+
4) внутримышечное введение гидрокортизона ацетата 50-100 мг/кг.+
28. Основными клиническими проявлениями острой надпочечниковой недостаточности являются
1) бледность;+
2) вялость;+
3) гиперемия кожных покровов;
4) гипертонус;
5) гипорефлексия;+
6) мышечная гипотония;+
7) одышка.
29. Патогенез третичной недостаточности надпочечников обусловлен
1) врожденным дефектом в биосинтезе альдостерона;
2) неизменной секрецией кортиколиберина;
3) первично сниженной секрецией АКТГ, независящей от секреции кортиколиберина;
4) повышением секреции кортиколиберина гипоталамусом;
5) снижением секреции кортиколиберина гипоталамусом.+
30. Повышенный уровень АКТГ при низком уровне кортизола свидетельствует
1) о гиперкортицизме;
2) о наличии альдостеромы;
3) о наличии кортикотропиномы;
4) о нормальной функции коры надпочечников;
5) о первичном гиперкортицизме.+
31. При дефиците 11-бета гидроксилазы артериальная гипертензия развивается вследствие
1) гипернатриемии;
2) нарушения в системе ренин-ангиотензин;+
3) нарушения центральной регуляции;
4) повышения уровня ДОКС;
5) повышения уровня альдостерона;
6) повышения уровня андрогенов.
32. При снижении кортизола в крови секреция АКТГ в передней доле гипофиза
1) остается без изменений;
2) повышается;+
3) снижается.
33. При хронической надпочечниковой недостаточности в крови наблюдается
1) повышение продукции адреналина и норадреналина;
2) повышение продукции глюкокортикоидов;
3) повышение продукции минералокортикоидов;
4) снижение продукции адреналина и норадреналина;
5) снижение продукции глюкокортикоидов;+
6) снижение продукции минералокортикоидов.+
34. Причиной врожденной дисфункции коры надпочечников является
1) гипоплазия коры надпочечников;
2) кровоизлияние в надпочечники во время родов;
3) наследственная ферментопатия;+
4) родовая травма с поражением передней доли гипофиза.
35. Причины нарушения формирования пола 46ХХ при врожденной дисфункции коры надпочечников
1) дефицит 11-бета гидроксилазы;+
2) дефицит 17-альфа гидроксилазы;
3) дефицит 21-гидроксилазы;+
4) дефицит 3-бета гидроксистероиддегидрогеназы.+
36. Секрецию кортизола увеличивает
1) адренокортикотропный гормон;+
2) пролактин;
3) тестостерон;
4) тиролиберин;
5) эстрадиол.
37. Симптомы, характерные для гипертензивной формы врожденной дисфункции коры надпочечников
1) анемия;
2) анорексия;
3) артериальная гипертензия;+
4) гермафродитное строение гениталий у девочек;+
5) гиперпигментация складок и ареол;+
6) отеки.
38. Симптомы, характерные для простой формы врожденной дисфункции коры надпочечников
1) анемия;
2) анорексия;
3) гермафродитное строение гениталий у девочек;+
4) гиперпигментация крупных складок и ареол;+
5) запоры;
6) отеки.
39. Симптомы, характерные для сольтеряющей формы врожденной дисфункции коры надпочечников
1) гермафродитное строение гениталий у девочек;+
2) гиперпигментация крупных складок и ареол;+
3) жидкий стул;
4) запоры;
5) рвота после еды;
6) упорная рвота фонтаном, не связанная с приемом пищи.+
40. Степень вирилизации наружных половых органов оценивают
1) по результатам визуального осмотра;
2) по шкале Прадера;+
3) по шкале Таннера.
41. Тест с синактеном проводится с целью
1) диагностики первичного гиперальдостеронизма;
2) диагностики первичного гиперкортицизма;
3) диагностики первичного гипокортицизма;+
4) диагностики первичного гипотиреоза;
5) предоперационной подготовки больных с вторичным гипокортицизмом.
42. У детей с врожденной дисфункцией коры надпочечников отмечается
1) костный возраст соответствует паспортному;
2) неравномерная оссификация;
3) отставание костного возраста по отношению к паспортному;
4) ускорение костного возраста по отношению к паспортному;+
5) эпифизарный дисгенез.
43. Укажите факторы, определяющие выбор половой принадлежности у ребенка с нарушением формирования пола (НФП)
1) возможности хирургической коррекции;+
2) нозологическая форма НФП;+
3) пожелания родителей;
4) потребность и эффективность заместительной терапии.
44. Урогенитальный синус формируется в периоде
1) младенчества;
2) нейтральном;
3) пубертатном;
4) эмбриогенеза.+
45. Фетальная кора надпочечников подвергается физиологической резорбции
1) на пятом месяце внутриутробной жизни;
2) на седьмом месяце внутриутробной жизни;
3) на третьем месяце внутриутробной жизни;
4) у новорожденного.+
46. Форма нарушения половой дифференцировки, относящаяся к ложному женскому гермафродитизму
1) врожденная дисфункция коры надпочечников;+
2) синдром Клайнфельтера;
3) синдром тестикулярной феминизации;
4) смешанная дисгенезия яичек.
