Ответы к тесту НМО на тему «Глутаровая ацидурия тип I у детей: лечение, профилактика (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
1. К каким последствиям может привести применение продуктов, содержащих большое количество триптофана?
1) к развитию подагры;
2) нарушению сна;+
3) немотивированным колебаниям температуры;+
4) повышенной возбудимости.+
2. Какая тактика рекомендована в период метаболического криза у больных с глутаровой ацидурией типа I?
1) коррекция доз Карнитина;+
2) коррекция доз Лизина;
3) коррекция доз Триптофана;
4) коррекция патогенетической диетотерапии.+
3. Какие жизненно-важные функции и лабораторные показатели рекомендовано определять у больных с глутаровой ацидурией типа I?
1) показатели кислотно-основного равновесия;+
2) уровень холестерина;
3) частоту дыхательных движений;+
4) частоту сердечных сокращений.+
4. Какие мероприятия ежемесячно необходимо проводить больным с глутаровой ацидурией типа I?
1) коррекцию лечебного питания;+
2) коррекцию лечебной терапии;
3) коррекцию симптоматической терапии;+
4) коррекцию хирургической терапии.
5. Какие методы используютсяпри метаболических нарушениях у больных с глутаровой ацидурией тип I?
1) консервативные методы;+
2) профилактические методы;
3) реабилитационные методы;+
4) хирургические методы.+
6. Какие препараты рекомендовано применять пациентам с глутаровой ацидурией типа I?
1) Аспирин;
2) Глицин;
3) Левокарнитин;+
4) Рибофлавин.+
7. Какие профилактические мероприятия рекомендованы больным с глутаровой ацидурией типа I?
1) медико-генетическое консультирование;+
2) молекулярно-генетическое исследование биоптата хориона;+
3) молекулярно-генетическое исследование клеток крови;
4) пренатальная диагностика.+
8. Какие реабилитационные мероприятиярекомендованы при развитии неврологических нарушений у больных с глутаровой ацидурией типа I?
1) психологопедагогическая корекция;+
2) улучшение когнитивных функций;+
3) улучшение моторных функций;
4) улучшение речевых функций.+
9. Какие симптомы свидетельствуют о развитии декомпенсации у больных с глутаровой ацидурией типа I?
1) диарея;+
2) миопия;
3) неврологические расстройства;+
4) повторные рвоты.+
10. Каковы особенности диетотерапии больных с глутаровой ацидурией тип I?
1) диетотерапия с исключением богатых лизином и триптофаном продуктов;+
2) диетотерапия с исключением богатых фенилаланином продуктов;
3) диетотерапия с исключением высокобелковых продуктов;+
4) использование специализированных продуктов на основе смесей аминокислот.+
11. Какой силе рекомендаций соответствует выполнение магнитно-резонансной томографии и/или компьютерной томографии(при первичной диагностике и далее не реже 1 раза в год) больных с глутаровой ацидурией тип I?
1) D;
2) А;
3) В;+
4) С.
12. Какой силе рекомендаций соответствует выполненные определения уровня аминокислот и органических кислот в сыворотке крови и патологических метаболитов моче методом тандемной масс-спектрометрии (при первичной диагностике и далее не реже 1 раза в год) больных с глутаровой ацидурией тип I?
1) D;
2) А;
3) В;+
4) С.
13. Какому уровню убедительности рекомендаций соответствует выполнение молекулярной диагностики мутаций в гене GCDH (при первичной диагностике) больных с глутаровой ацидурией тип I??
1) 1;+
2) 2;
3) 3;
4) 4.
14. Перечислите препараты первой очереди для коррекции мышечной дистонии у больных с глутаровой ацидурией типа I:
1) Баклофен;+
2) Диазепам;+
3) Дилтиазем;
4) Клоназепам.+
15. Укажите основные принципы лечения во время «энцефалитоподобных» состояний у больных с глутаровой ацидурией типа I:
1) восстановление катаболического статуса, путем назначения высокоэнергетической инфузионной терапии (глюкоза в сочетании с инсулином);+
2) назначение лекарственной терапии нестероидными противовоспалительными препаратами;
3) ограничение образования органических кислот, путем снижения поступления белка натуральных продуктов или полное их исключение, по возможности в течение 24-72 часов используют только специализированные продукты на основе смесей аминокислот;+
4) усиление детоксикационных механизмов организма и предотвращение вторичного истощения собственного пула карнитина, путем дополнительного введения L-карнитина.+
16. Укажите период в который необходимо проводить оценку общего аминокислотного статуса у детей старше 6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
1) каждые 1-2 месяца;
2) каждые 3 месяца;
3) каждые 5 месяцев;
4) каждые 6-12 месяцев.+
17. Укажите период в который необходимо проводить оценку уровня Аспартатаминотрансферазы у детей старше 6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
1) каждые 1-2 месяца;
2) каждые 12 месяцев;+
3) каждые 3 месяца;
4) каждые 5 месяцев.
18. Укажите период, в который необходимо проводить оценку общего аминокислотного статуса у детей 1-6 лет с глутаровой ацидурией тип I?
1) каждые 1-2 месяца;
2) каждые 3 месяца;+
3) каждые 5 месяцев;
4) каждые 6-12 месяцев.
19. Укажите препараты выбора при наличии судорог у больных с глутаровой ацидурией типа I:
1) Дилтиазем;
2) Карбамазепин;+
3) Фенитоин;+
4) Фенобарбитал.+
20. Уровень каких показателей необходимо проверять всем больным с глутаровой ацидурией типа I?
1) уровень ацилкарнитинов;+
2) уровень глицина;+
3) уровень лизина;
4) уровень свободного карнитина.+
