Ответы к тесту НМО на тему «Гликогеновая болезнь у детей диагностика и лечение (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
1. В биохимическом анализе крови при гликогеновой болезни определяется:
1) повышение сывороточной концентрации аланинаминотрансферазы (АЛТ);+
2) повышение сывороточной концентрации аспартатаминотрансферазы (АСТ);+
3) повышение сывороточной концентрации кретинина;
4) повышение сывороточной концентрации щелочной фосфатазы (ЩФ).+
2. В биохимическом анализе крови при гликогеновой болезни определяется:
1) гиперпротеинтемия;
2) гипогликемия;+
3) повышение концентрации триглицеридов;+
4) повышение уровня общего холестерина.
3. В связи с выраженными нарушениями функции печени и желчеотделения больным с ГБ рекомендовано назначать диету № 5, лишенную:
1) продуктов, богатых органическими кислотами;+
2) продуктов, богатых эфирными маслами;+
3) сладких фруктов и ягод;
4) экстрактивных веществ.+
4. В связи с выраженными нарушениями функции печени и желчеотделения больным с гликогеновой болезнью рекомендовано назначать диету № 5, лишенную:
1) жирных блюд;+
2) острых блюд;+
3) пряных блюд;+
4) соленых блюд.
5. В связи со склонностью больных гликогенозом к развитию ацидоза и гиперлактатемии рекомендовано ограничивать или полностью исключать из рациона:
1) галактозу;+
2) крахмал;
3) сахарозу (пищевой сахар);+
4) фруктозу.+
6. Возможные изменения в коагулограмме при гликогеновой болезни:
1) повышение международного нормализованного отношения;+
2) повышение протромбинового индекса;
3) снижение международного нормализованного отношения;
4) снижение протромбинового индекса.+
7. Возраст начала гликогеновой болезни I типа:
1) детский период, чаще 5-й год жизни;
2) неонатальный период, чаще 1-й год жизни (в 3–4 мес);+
3) неонатальный период, чаще 1-й месяц жизни (в 1–2 нед);
4) подростковый период, чаще 13-16 годы жизни.
8. Выделяют следующие формы гликогеновой болезни 0 типа:
1) кишечную;
2) мышечную;+
3) печеночную;+
4) почечную.
9. Гликогеновая болезнь III типа характеризуется накоплением гликогена аномальной структуры в:
1) мышцах;+
2) печени;+
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.
10. Гликогеновая болезнь IXb типа характеризуется накоплением гликогена в:
1) мышцах;+
2) печени;+
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.
11. Гликогеновая болезнь Iа типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:
1) мышцах;
2) печени;+
3) почках;+
4) слизистой оболочке кишечника.+
12. Гликогеновая болезнь VI типа характеризуется накоплением гликогена нормальной структуры в:
1) мышцах;
2) печени;+
3) почках;
4) слизистой оболочке кишечника.
13. Для больных гликогеновой болезнью I типа характерны:
1) мигрени;
2) носовые кровотечения;+
3) остеопения;+
4) остеопороз;+
5) склонность к переломам.+
14. Для предупреждения развития кетоацидоза рекомендовано исключить продукты, богатые:
1) глюкозой;
2) среднецепочечными триглицеридами;+
3) хинином;
4) целлюлозой.
15. Для того чтобы избежать регулярного круглосуточного кормления применяют:
1) кукурузный крахмал;+
2) оливковое масло;
3) пальмовое масло;
4) соевый соус.
16. Дробное питание особенно важно для больных гликогеновой болезнью:
1) 0 типа;
2) I типа;+
3) III типа;
4) VI типа.
17. Единственно эффективный вариант лечения фатальных заболеваний печени при гликогеновой болезни:
1) ортотопическая трансплантация печени;+
2) применение гепатопротекторов;
3) применение желчегонных препаратов;
4) применение прокинетиков.
18. Изменения в печени при гликогеновой болезни III типа:
1) выраженная белковая дистрофия клеток преобладает над жировой;+
2) выраженная жировая дистрофия клеток преобладает над белковой;
3) имеется перипортальный и/или септальный фиброз;+
4) иногда микронодулярный цирроз печени.+
19. Количество приемов пищи при гликогеновой болезни I типа:
1) 1-2 раза в день;
2) 10–14 раз в день;
3) 15–20 раз в день;
4) 6–8 раз в день.+
20. Концентрация глюкозы в сыворотке крови при гликогеновой болезни IV типа и при мышечной форме 0 типа:
1) гипергликемия;
2) гипогликемия;
3) нормальная;+
4) снижена натощак.
21. Наиболее частое изменение печени при гликогеновой болезни IV типа:
1) абсцессы печени;
2) рак печени;
3) стеатоз печени;
4) цирротическая трансформация печени.+
22. Нерекомендованная терапия при гликогеновой болезни:
1) глюкокортикоидная терапия при лечении воспалительных заболеваний кишечника;+
2) диетотерапия;
3) лечение адалимумабом;+
4) применение иммуносупрессантов.+
23. Обычно аденомы печени при гликогеновой болезни развиваются:
1) между вторым и третьим десятилетием жизни;+
2) между первым и вторым десятилетием жизни;
3) между третьим и четвертым десятилетием жизни;
4) между четвертым и пятым десятилетием жизни.
24. Основным видом патогенетической терапии гликогеновой болезни является:
1) пребывание на свежем воздухе;
2) режим питания и диета;+
3) строгий распорядок сна и бодрствования;
4) тщательное соблюдение правил личной гигиены.
25. Патология почек при гликогеновой болезни манифестирует:
1) нефрокальцинозом;+
2) нефролитиазом;
3) протеинурией;+
4) регулярными острыми пиелонефритами.+
26. Пренатальная диагностика гликогеновой болезни Ia типа возможна путем исследования:
1) активности амило-1, 4:1, 6-глюкантрансферазы в культуре амниоцитов;
2) активности амило-1, 6-глюкозидазы в культуре амниоцитов;
3) биоптата мышц плода;
4) биоптата печени плода (на сроке 18–22 нед).+
27. При УЗИ печени при гликогеновой болезни обнаруживаются следующие изменения:
1) значительное увеличение обеих долей печени, в особенности левой;+
2) значительное увеличение обеих долей печени, в особенности правой;
3) ослабление прохождения ультразвука в виде снижения четкости изображения дистальных участков паренхимы от 1/4 до 1/2 по глубине органа;+
4) паренхима печени гиперэхогенна, структура ее характеризуется диффузной неоднородностью.+
28. При гликогеновой болезни I типа рекомендовано увеличение потребления:
1) животного белка;
2) жиров;
3) растительного белка;
4) углеводов.+
29. При гликогеновой болезни III, VI и IX типов рекомендовано увеличение потребления:
1) животного белка;+
2) жиров;
3) растительного белка;
4) углеводов.
30. При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:
1) истероидный тип поведения;
2) плач без причины, повышенная раздражительность натощак;+
3) повышенное чувство голода;+
4) трудности при пробуждении.+
31. При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:
1) запах «ацетона изо рта»;+
2) нарушения слуха;
3) повышенную потливость;+
4) тремор конечностей.+
32. При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:
1) бледность кожных покровов;+
2) запах «бензина изо рта»;
3) повышенную утомляемость;+
4) слабость.+
33. При сборе анамнезе рекомендовано обратить внимание на следующие жалобы:
1) желтизну зубов;
2) задержка роста;+
3) носовые кровотечения;+
4) увеличение в размерах живота;+
5) эпизоды судорог.+
34. При физикальном осмотре рекомендовано обратить внимание на:
1) выраженную гепатомегалию;+
2) кожные ксантомы на локтях, коленях, ягодицах, бедрах;+
3) локальные отложения подкожной жировой клетчатки, преимущественно на щеках («кукольное» лицо), груди, ягодицах, бедрах;+
4) резкую болезненность в поясничной области.
35. При физикальном осмотре рекомендовано обратить внимание на:
1) гипотрофию;+
2) наличие большого, выступающего живота;+
3) наличие сосудистых звездочек на лице;
4) отставание в росте.+
36. Рекомендуется исследование биоптата:
1) кишечника;
2) мышц;
3) печени;+
4) почек.
37. Рекомендуется проведение эхокардиографии, поскольку у пациентов с гликогеновой болезнью III типа возможно развитие:
1) АВ-блокады;
2) блокады ножек пучка Гиса;
3) инфаркта миокарда;
4) кардиомиопатии.+
38. С антипротеинурической целью и для предотвращения ухудшения функции почек рекомендовано использование:
1) бета-адреноблокаторов;
2) ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента;+
3) петлевых диуретиков;
4) тиазидных диуретиков.
39. Специфическая терапия гликогеновой болезни:
1) комбинированная терапия глюкокортикостероидами пролонгированного действия и антибиотиками широкого спектра действия;
2) монотерапия макролидами в течение 50-60 дней;
3) монотерапия нестероидными противовоспалительными средствами по 1 месяцу циклами;
4) не разработана.+
40. У больных гликогеновой болезнью I типа прогрессирует:
1) задержка полового созревания;+
2) задержка умственного развития;
3) нарушение функции почек;+
4) подагрический артрит.+
