Ответы к тесту НМО на тему «Гипертрофическая кардиомиопатия у детей, этиология, диагностика, клиника»
1. Гипертрофический тип диастолической дисфункции включает:
1) время предсердной систолы увеличено;+
2) наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена (?Е);
3) наполнение желудочков происходит преимущественно во время предсердной систолы;+
4) соотношение Е/А менее 1,0;+
5) увеличено время замедления потока раннего наполнения.+
2. Для атаксии Фридрейха характерны:
1) асимметричная ГКМП с обструкцией выходного тракта левого желудочка;+
2) атаксия;+
3) концентрическая ГКМП с внутрижелудочковой обструкцией;
4) мышечная гипотония (слабость в ногах);+
5) снижение слуха.+
3. Для болезни Андерсона Фабри характерны:
1) асимметричная ГКМП с обструкцией;
2) нарушения ритма и проводимости, высокий риск ВСС;+
3) поражение почек;+
4) реноваскулярная гипертензия;+
5) симметричная ГКМП концентрическая, без обструкции.+
4. Для каких метаболических форм характерна экстремальная гипертрофия миокарда?
1) Амилоидоз;
2) Болезнь Андерсона Фабри;
3) Болезнь Данона;+
4) Болезнь Помпе.+
5. Для каких форм метаболических кардиомиопатий разработана ферментов-замещающая терапия?
1) Амилоидоз;
2) Болезнь Андерсона Фабри;+
3) Болезнь Данона;
4) Болезнь Помпе;+
5) Мукополисахаридозы.+
6. Для каких форм метаболических кардиомиопатий характерен синдром WPW?
1) Амилоидоз;
2) Болезнь Андерсона Фабри;
3) Болезнь Данона;+
4) Болезнь Помпе;
5) Кардиомиопатия при мутации PRKAG2.+
7. Для какой синдромальной формы ГКМП характерна обструкция выходного тракта правого желудочка?
1) болезнь Андерсона Фабри;
2) синдром Беквита — Видемана;
3) синдром Марфана;
4) синдром Нунан.+
8. Для какой формы метаболической кардиомиопатии характерна брадикардия?
1) Амилоидоз;
2) Болезнь Андерсона Фабри;
3) Болезнь Данона;
4) Болезнь Помпе;
5) Кардиомиопатия при мутации PRKAG2.+
9. К клиническим проявлениям гипертрофической кардиомиопатии относятся:
1) боли в груди;+
2) внезапная остановка кровообращения;+
3) сердцебиения;+
4) синкопе;+
5) чувство нехватки воздуха.
10. К лабильной обструкции выходного тракта левого желудочка относятся:
1) обструкция более 40 мм рт. ст.;
2) обструкция менее 20 мм рт. ст.;
3) обструкция менее 30 мм рт. ст.;
4) спонтанные колебания значений градиента давления без видимой причины.+
11. Какие мутации каких генов чаще встречаются (более чем в 10%) при ГКМП?
1) LAMP;
2) MYBРС3;+
3) MYH7;+
4) PRKAG2;
5) TNNT2 и TNNI3.
12. Критерием гипертрофической кардиомиопатии у детей является:
1) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 12 мм;
2) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 15 мм;
3) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 17 мм;
4) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2 Z.;+
5) толщина миокарда межжелудочковой перегородки, задней стенки левого желудочка более 2,5 Z.
13. Критериями ассиметричной гипертрофической кардиомиопатии являются:
1) соотношения толщин ы межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,3;
2) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,2;
3) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 1,3-1,5;+
4) соотношения толщины межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка более 2,5.+
14. Мутация в каком гене ассоциируется с бессимптомным течение ГКМП, но высокой вероятностью внезапной сердечной смерти?
1) Desmin;
2) MYBРС3;
3) MYH7;
4) PRKAG2;
5) TNNT2 и TNNI3.+
15. Мутация в каком гене приводит к развитию болезни Данона:
1) GAA;
2) GLA;
3) LAMP;+
4) PRKAG2.
16. Обструкция выходного тракта левого желудочка III степени диагностируется при градиенте давления:
1) 40 мм рт.ст.;
2) 45 мм рт.ст.;
3) 50 мм рт.ст.;
4) более 60 мм рт.ст..+
17. Основными патофизиологическими механизмами при ГКМП являются:
1) возникновение динамического градиента обструкции в полости левого желудочка;+
2) изменение диастолической функции левого желудочка;+
3) изменение электрофизиологических свойств миокарда;+
4) ишемия миокарда;+
5) метаболическими нарушениями в миокарде.
18. Показаниями для инвазивного электрофизиологического исследования являются:
1) ИЭФИ- Постоянная мономорфная желудочковая тахикардия (более 30с) для определения возможности РЧА;
2) полиморфная экстрасистолия;
3) постоянная или возвратная суправентрикулярная тахикардия или синдром WPW, для проведения РЧА;
4) сердцебиение для стратификации риска внезапной сердечной смерти.+
19. При каких наследственных синдромах встречается ГКМП:
1) Leopard;+
2) Костелло лет;+
3) Марфана;
4) Нунан;+
5) Элерса — Данлоса.
20. Признаки обструкции выходящего тракта левого желудочка при физикальном обследовании включают:
1) акцент второго тона;
2) диастолический шум;
3) пальпаторное определение систолы левого предсердия;+
4) поздний систолический шум над верхушкой и в точке Боткина, меняющийся на фоне функциональных проб;+
5) расширение границ сердца.
21. Причинами гипертрофической кардиомиопатии являются:
1) генетические синдромы;+
2) миокардит;
3) мутации белков саркомерного комплекса;+
4) нарушениями обмена веществ на фоне мутаций генов несаркомерного комплекса;+
5) нервно-мышечные заболевания.+
22. Причинами ишемии миокарда являются:
1) изменение мелких коронарных артерий – миокардиальные мостики;+
2) нарушение наполнения коронарного русла в диастолу;+
3) снижение плотности капилляров по отношению к массе миокарда;+
4) сужение коронарных сосудов;
5) увеличение сдавления интрамиокардиальных венечных артерий в систолу.+
23. Причинами синкопальных состояний при гипертрофической кардиомиопатии являются:
1) брадиаритмии;+
2) желудочковая постоянная мономорфная тахикардия;+
3) желудочковая экстрасистолия;
4) синдром малого выброса;+
5) фибрилляция желудочков.+
24. Причинами синкопальных состояний являются:
1) желудочковые аритмии высоких градаций;+
2) пауза сердечного ритма;+
3) подъем артериального давления;
4) синдром малого выброса (увеличение степени обструкции на фоне физической нагрузки);+
5) снижение артериального давления.+
25. Провоцирующими факторами синкопальных состояний являются:
1) без предвестников;+
2) душные помещения;+
3) психоэмоциональная нагрузка;+
4) физическая нагрузка.+
26. Распространенность ГКМП составляет:
1) 1:1000;
2) 1:1500;
3) 1:200;
4) 1:500.+
27. Рестриктивный тип диастолической дисфункции включает:
1) время предсердной систолы резко снижено;+
2) время предсердной систолы увеличено;
3) наполнение желудочков происходит преимущественно в раннюю диастолу, скорость раннего диастолического кровотока увеличена (?Е);+
4) увеличение соотношение Е/А более 2,0;+
5) уменьшено время замедления потока раннего наполнения.+
28. Систолический шум уменьшается на фоне функциональных проб:
1) внезапное вставание;
2) внезапное приседание;+
3) приём бета блокаторов;+
4) проба Вальсальвы;
5) физическая нагрузка.
29. Систолический шум усиливается на фоне функциональных проб:
1) внезапное вставание;+
2) внезапное приседание;
3) приём бета блокаторов;
4) проба Вальсальвы;+
5) физическая нагрузка.+
30. ЭХОКГ изменения при ГКМП включают:
1) митральную регургитацию;+
2) передне-систолическое движение передней створки митрального клапана;+
3) расширение левого предсердия;+
4) расширение полости правого желудочка;
5) средне-систолическое прикрытие створок клапанов аорты.+
