Ответы к тесту НМО на тему «Диагностика и лечение патологии позвоночника у больных с мукополисахаридозами»
1. Абсолютные показания для операции по поводу грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС:
1) боли в области грудопоясничного отдела позвоночника;
2) деформация позвоночника более 45-50°, прогрессирование деформации;+
3) контрактуры в крупных суставах;
4) стеноз позвоночного канала с неврологической симптоматикой и без неё, наличие миелопатии;+
5) трудности при ходьбе;
6) шаткость походки.
2. Абсолютным показанием для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС является:
1) изменения при МРТ;
2) наличие признаков и симптомов миелопатии;+
3) слабость в кистях;
4) трудности при ходьбе;
5) частые респераторные инфекции.
3. Атлантоаксиальная нестабильность развивается из-за:
1) гипоплазии зубовидного отростка часто в комбинации со слабостью связок;+
2) деформации позвоночника;
3) компрессии спинного мозга;
4) остеомиелита позвонков;
5) переломов позвонков.
4. В большинстве случаев при краниовертебральном стенозе выполняется дорсальная декомпрессия, даже если накопление ГАГ в основном фронтальное, потому что:
1) время операции более короткое;
2) как правило отмечается меньшая кровопотеря;
3) операции проще в техническом плане;
4) передняя декомпрессия более сложна из-за близкого расположения трахеи, пищевода, языка и щитовидной железы;+
5) эффект от операции сопоставимый.
5. В мультидисциплинарную команду для лечения МПС входят врачи всех специальностей, кроме:
1) генетика;
2) кардиолога;
3) нейрохирурга;
4) пульманолога;
5) спортивного врача.+
6. В случае многоуровневого стеноза сначала необходимо:
1) выполнить декомпрессию области наибольшего риска (чаще всего уровень краниовертебрального отдела);+
2) выполнить декомпрессию области наименьшего риска;
3) выполнить спондилодез;
4) не выполнять декомпрессию;
5) ограничиться стабилизацией на уровне наибольшего стеноза.
7. Для диагностики краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС используются все методы, кроме:
1) КТ;
2) МРТ;
3) Рентгенографии;
4) Спирографии;+
5) УЗИ.+
8. Для профилактики развития нестабильности и рубцового стеноза при декомпрессионной операции у пациентов с МПС рекомендуется использовать:
1) заднюю инструментальную стабилизацию;+
2) ношение головодержателя филадельфийского типа;
3) спондилодез трансплантатом из аутокости;
4) стабилизацию в гало-аппарате;
5) стабилизацию в корсете Minerva.
9. Использование корсета у маленьких детей с МПС возможно только при:
1) болевом синдроме на фоне деформации;
2) быстропрогрессирующем кифозе и невозможности хирургической коррекции;
3) отсутствии genu valgum;
4) предшествующем окципитоспондилодезе;
5) угле деформации по Коббу меньше 30°.+
10. К особенностям анатомии дыхательных путей у пациентов с МПС, затрудняющих интубацию относят все, кроме:
1) деформации и аномалии развития трахеи;
2) ожирения;+
3) стеноза гортани;
4) увеличения миндалин и аденоидов;
5) утолщения надгортанника и голосовых связок.
11. Кифоз формируется вследствие:
1) атлантоаксиальной нестабильности;
2) медленного роста позвонков в передне-верхнем направлении за счет дисплазии передних апофизов тел позвонков;+
3) остеомиелита позвонков;
4) переломов позвонков;
5) слабости связочного аппарата.
12. Компонентами развития краниовертебрального стеноза являются:
1) гипоплазия дужек позвонков (особенно C1);+
2) метастатическое поражение позвонков;
3) переломы позвонков;
4) развитие спондилита позвонков на уровне краниовертебрального перехода;
5) утолщение мягких тканей этой области (твердой мозговой оболочки и связок), окружающих позвоночный канал вследствие накопления ГАГ и фиброза.+
13. Компрессия спинного мозга на уровне краниовертебрального перехода при МПС может усугубляться:
1) атлантоаксиальной нестабильностью;+
2) деструктивными изменениями на фоне остеопороза;
3) деформациями позвоночника;
4) остеомиелитом позвонков;
5) переломами позвонков.
14. Краниовертебральный стеноз можно устранить с помощью всех хирургических приемов, кроме:
1) вертебротомии;+
2) ламинопластики;
3) ламинотомии;
4) ламинэктомии;
5) резекции заднего края большого затылочного отверстия.
15. МРТ грудопоясничного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой:
1) 1 раз в 3 года;
2) 1 раз в 6 месяцев;
3) ежегодно;
4) при значительном прогрессировании кифоза или при появлении неврологической симптоматики и/или дисфункции тазовых органов;+
5) при первичном обследовании.+
16. МРТ шейного отдела у пациентов с МПС необходимо выполнять:
1) 1 раз в 2 года;
2) 1 раз в 3 года;
3) 1 раз в 3 месяца;
4) 1 раз в 6 месяцев;
5) 1 раз в год.+
17. Методикой выбора для лечения грудопоясничного кифоза у пациентов с МПС является:
1) Гало-тракция;
2) ЛФК;
3) Физиотерапия;
4) задняя инструментальная фиксация области кифоза и смежных сегментов с послеоперационным корсетированием в течение 3 – 6 месяцев;+
5) ношение индивидуально-корригирующего корсета.
18. Мукополисахаридозы относятся к:
1) Лизосомным болезням накопления;+
2) Несовершенному остеогенезу;
3) Рахитоподобным заболеваниям;
4) Физарным дисплазиям;
5) Эпифизарным дисплазиям.
19. На сегодняшний день выделяют:
1) 11 типов МПС;
2) 18 типов МПС;
3) 24 типа МПС;
4) 3 типа МПС;
5) 7 типов МПС.+
20. Накопление ГАГ в тканях вызывает все, кроме:
1) гепатоспленомегалии;
2) задержки физического развития;
3) переломов костей;+
4) скелетной дисплазию;
5) умственной отсталости.
21. Неврологическая симптоматика в виде моторного дефицита у пациентов с МПС возникает из-за всего, кроме:
1) гидроцефалии;
2) кифотической деформации грудопоясничного отдела позвоночника, приводящей к компрессии дурального мешка и спинного мозга;
3) поражении периферических нервов при тунельных синдромах (например, синдром карпального канала);
4) снижения интеллекта;+
5) стеноза на уровне большого затылочного отверстия с компрессией спинного мозга.
22. Неврологический осмотр пациентов с МПС необходимо выполнять с частотой:
1) 1 раз в 2 года;
2) 1 раз в 3 месяца;
3) 1 раз в 6 месяцев;+
4) 1 раз в год;
5) 2 раза за 6 месяцев.
23. Недостатками КТ шейного отдела позвоночника в положении сгибания и разгибания для оценки нестабильности является:
1) дает менее подробную информацию о состоянии спинного мозга или признаках миелопатии;+
2) используется мультипланарного изображения;
3) относительно быстрый метод;
4) позволяет визуализировать как костные, так и некоторые мягкие ткани;
5) при его выполнении используется рентгеновское излучение.+
24. Один из наиболее типичных симптомов мукополисахаридоза, исторически игравший основную роль в постановке диагноза это:
1) genu valgum;
2) грудопоясничный кифоз;+
3) дисплазия тазобедренных суставов;
4) килевидная деформация грудной клетки;
5) синдром карпального канала.
25. Относительными показаниями для операции по поводу краниовертебрального стеноза у пациентов с МПС являются:
1) боли в области шейного отдела позвоночника;
2) выраженная нестабильность (> 8 мм);+
3) изменение в спинном мозге (очаги миелопатии) на МРТ;+
4) контрактуры в коленных суставах;
5) ограничения движений в шейном отделе позвоночника.
26. Патогенетическое лечение МПС:
1) ТГСК;+
2) ФЗТ;+
3) высокие дозы витамина А;
4) ингаляции с лидазой;
5) переливание компонентов крови.
27. Проблему «трудной интубации» при анестезиологическом пособии у пациентов с МПС необходимо решать с помощью:
1) использование ларингиальной маски;
2) использования других методов анестезии (например, внутривенная);
3) стандартной ларингоскопии;
4) трахеостомии;
5) фибробронхоскопии.+
28. Прогрессию кифоза или сколиоза в грудопоясничном отделе позвоночника следует оценивать:
1) на КТ грудопоясничного отдела позвоночника;
2) на МРТ грудопоясничного отдела позвоночника;
3) на рентгенограммах в грудного и поясничного отделов позвоночника боковой проекции;
4) на рентгенограммах в грудного и поясничного отделов позвоночника прямой проекции;
5) на рентгенограммах грудного и поясничного отделов позвоночника в 2 проекциях с захватом таза.+
29. Профилактика остро развивающейся компрессии спинного мозга складывается из рекомендаций:
1) заниматься плаванием;
2) избегать контактных видов спорта и гимнастики;+
3) проводить изометрическую гимнастику для укрепления мышц шеи;
4) проводить рентгенографию шейного отдела позвоночника с функциональными пробами перед любым анестезиологическим пособием;+
5) регулярно носить жесткий головодержатель.
30. Стеноз позвоночного канала на уровне краниовертебрального перехода и деформации в области грудопоясничного отдела позвоночника чаще встречается у пациентов с:
1) МПС I;
2) МПС I, II;
3) МПС I, II, IV и VI;+
4) МПС III;
5) МПС III, VII.
