Ответы к тесту НМО на тему «Болезнь Вильсона у детей (по утвержденным клиническим рекомендациям)»
1. Болезнь Вильсона относится к числу наиболее трудных к диагностированию заболеваний печени в связи
1) с большим полиморфизмом клинической симптоматики;+
2) с длительным латентным течением;+
3) с острым течением;
4) со скудной клинической симптоматикой.
2. Болезнь Вильсона – это
1) заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения печени и центральной нервной системы;+
2) заболевание, преимущественно проявляющееся симптоматикой поражения сердечно-сосудистой системы;
3) заболевание, связанное с избыточным накоплением меди в различных органах и тканях;+
4) заболевание, связанное с нарушением усваивания меди и чрезмерным его вымыванием из организма;
5) наследственное заболевание;+
6) приобретенное заболевание.
3. Выживаемость пациентов в течение года после ургентной трансплантации по поводу фульминантной печеночной недостаточности при болезни Вильсона составляет
1) 100%;
2) 15%;
3) 50%;
4) 70%.+
4. Диагноз болезни Вильсона не вызывает сомнений при наличии
1) колец Кайзера-Флейшера;+
2) повышения базальной экскреции меди с мочой;+
3) повышения концентрации церулоплазмина;
4) симптома Щеткина-Блюмберга;
5) снижении концентрации церулоплазмина;+
6) снижения базальной экскреции меди с мочой.
5. Диагностика болезни Вильсона базируется на
1) данных гинекологического осмотра;
2) данных лабораторного обследования;+
3) комбинации клинических симптомов;+
4) молекулярно-генетического тестирования.+
6. Диагностика и терапия болезни Вильсона у детей осуществляется с привлечением следующих специалистов
1) гастроэнтеролога;+
2) кардиолога;
3) окулиста;+
4) психоневролога;+
5) трансплантолога.+
7. Диета при болезни Вильсона направлена на
1) обычное полноценное питание;
2) увеличение поступления меди в организм;
3) увеличение потребления жидкости;
4) уменьшение поступления меди в организм.+
8. Задачами учреждений 1 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются
1) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
2) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;+
3) заподозрить заболевание по клиническим признакам;+
4) направить на консультацию в медицинское учреждение II уровня;+
5) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона.
9. Задачами учреждений 2 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются
1) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;+
2) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;
3) заподозрить заболевание по клиническим признакам;
4) подтверждение (или исключение) диагноза болезнь Вильсона.+
10. Задачами учреждений 3 уровня при лечении детей с болезнью Вильсона являются
1) ДНК-диагностика болезни Вильсона;+
2) детальное обследование пациента с болезнью Вильсона не реже 1 раза в год с выдачей заключения о дальнейшей тактике лечения;+
3) диспансерное наблюдение – используя рекомендации, проводить дополнительную клинико-лабораторную диагностику и лечение;
4) если возможно, провести исследование крови на концентрацию церулоплазмина и оценить суточную базальную экскрецию меди с мочой;
5) плановое лечение.+
11. Инструментальная диагностика при болезни Вильсона включает в себя
1) КТ головного мозга;+
2) КТ легких;
3) МРТ головного мозга;+
4) УЗИ органов брюшной полости;+
5) УЗИ органов малого таза;
6) фиброэластографию печени.+
12. К наиболее богатым медью продуктам относятся
1) дыня;
2) креветки;+
3) лобстеры;+
4) морковь;
5) соевые бобы;+
6) устрицы;+
7) шоколад.+
13. К препаратам цинка болезни Вильсона относятся
1) ацетат цинка;+
2) нитрат цинка;
3) окись цинка;+
4) сульфат цинка.+
14. К учреждениям 1 уровня для терапии болезни Вильсона относятся
1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;+
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы.
15. К учреждениям 2 уровня для терапии болезни Вильсона относятся
1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы.+
16. К учреждениям 3 уровня для терапии болезни Вильсона относятся
1) Федеральный – Научный центр здоровья детей. Медицинские организации, оказывающие специализированную медицинскую помощь, а также медицинские учреждения, оказывающие высокотехнологичную медицинскую помощь;+
2) медицинские организации, оказывающие преимущественно первичную медико-санитарную, в том числе первичную специализированную, медицинскую помощь;
3) медицинские организации, оказывающие преимущественно специализированную медицинскую помощь, имеющие в своей структуре специализированные межмуниципальные отделения и (или) межмуниципальные центры, а также районные и городские диспансеры, многопрофильные городские больницы.
17. Лабораторная диагностика при болезни Вильсона включает в себя
1) биохимический анализ крови;+
2) клинический анализ крови;+
3) коагулограмму;+
4) определение суточной экскреции меди с мочой;+
5) определение уровня креатинина в моче.
18. Лечебная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет
1) 1000-1500 мг/сут;+
2) 1600-1800 мг/сут;
3) 2000 мг/сут;
4) 250-500 мг/сут.
19. На 1 году консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется
1) ежемесячный контроль лабораторных показателей;+
2) еженедельный контроль лабораторных показателей;
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.
20. На 1 месяце консервативной терапии детей с болезнью Вильсона осуществляется
1) ежемесячный контроль лабораторных показателей;
2) еженедельный контроль лабораторных показателей;+
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.
21. Наиболее богаты медью следующие продукты
1) баранина;
2) крабы;+
3) моллюски;+
4) печень.+
22. Начальная дозировка пеницилламина при болезни Вильсона составляет
1) 1000-1250 мг/сут;
2) 1500-1700 мг/сут;
3) 2000 мг/сут;
4) 250-500 мг/сут.+
23. Нормализация печеночных функций при болезни Вильсона происходит
1) через 1-2 года терапии;+
2) через 2 недели терапии;
3) через 5 лет терапии;
4) через 6 месяцев терапии.
24. Ортотопическая трансплантация при болезни Вильсона показана при
1) возникновении тяжелой прогрессирующей печеночной недостаточности при самостоятельном прекращении лечения;+
2) желании пациента;
3) неэффективности терапии хелаторами меди в течение нескольких месяцев у пациентов с декомпенсированным циррозом печени;+
4) прогрессирующих и необратимых неврологических нарушениях;+
5) развитии фульминантной печеночной недостаточности.+
25. Патогенные эффекты избытка меди в клетке связаны
1) с генерацией свободных радикалов;+
2) с избыточным связыванием свободных радикалов;
3) с перекисным окислением липидов;+
4) со стимуляцией синтеза коллагена.+
26. Патологический ген, ответственный за развитие болезни Вильсона
1) ген HMGA2;
2) ген АТР7В;+
3) ген АТР88;
4) ген НОХА.
27. Первичная диагностика и начало терапии у детей с болезнью Вильсона осуществляется на базе специализированного стационара и включает в среднем
1) 14 койко-дней;
2) 21 койко-день;
3) 30 койко-дней;+
4) 5 койко-дней.
28. Первичная манифестация болезни Вильсона может протекать в виде
1) Кумбс-негативной гемолитической анемии;+
2) Кумбс-позитивной гемолитической анемии;
3) острого фульминантного гепатита;+
4) печеночно-клеточной и почечной недостаточности.+
29. По классификации болезни Вильсона выделяют
1) бессимптомную форму;+
2) венозную форму;
3) печеночную форму;+
4) почечную форму;
5) смешанную форму;+
6) церебральную форму.+
30. Порог токсичности меди для человека равен
1) 10 мг/сут;
2) 2-4 мг/сут;
3) 200 мг/сутки;+
4) 300 мг/сут.
31. Препаратом выбора при лечении болезни Вильсона является
1) бензодиазепины;
2) пеницилламины;+
3) фторхинолоны;
4) цефалоспорины.
32. При УЗИ органов брюшной полости у пациентов с болезнью Вильсона определяется
1) гепатомегалия с диффузными изменениями паренхимы печени;+
2) дискинезия желчевыводящих путей;
3) признаки портальной гипертензии;+
4) спленомегалия.+
33. При консервативной терапии детей с болезнью Вильсона более 1 года осуществляется
1) ежемесячный контроль лабораторных показателей;
2) еженедельный контроль лабораторных показателей;
3) контроль лабораторных показателей 1 раз в 3 месяца.+
34. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона необходимо уделять внимание
1) выявлению заболеваний печени;+
2) выявлению заболеваний сердечно-сосудистой системы;
3) выявлению ранней симптоматики неврологических отклонений;+
4) выявлению эпизодов желтухи.+
35. При сборе анамнеза у детей с болезнью Вильсона рекомендовано обратить внимание на наличие
1) боли в животе различной локализации;+
2) изменений цвета кожи;+
3) носовых кровотечений;+
4) тахикардии;
5) тремора, непроизвольных движений.+
36. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов в течение года составляет
1) 15%;
2) 50%;
3) 70%;
4) 95%.+
37. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 10 лет составляет
1) 100%;
2) 15%;
3) 50%;
4) 80%.+
38. При трансплантации печени на стадии декомпенсированного цирроза печени при болезни Вильсона выживаемость пациентов через 5 лет составляет
1) 15%;
2) 50%;
3) 83%;+
4) 95%.
39. При физикальном осмотре у детей с болезнью Вильсона рекомендовано оценить наличие
1) бледного цвета кожи;
2) желтушности склер;+
3) кардиомегалии;
4) незначительной или умеренной гепатомегалии;+
5) смуглого («медный») цвета кожи;+
6) спленомегалии.+
40. Прогноз при болезни Вильсона связан
1) с возрастом ребенка;
2) с приверженностью терапии;+
3) с тяжестью неврологической симптоматики;+
4) со степенью декомпенсации печеночных функций.+
41. Психические нарушения при болезни Вильсона включают в себя
1) агрессию, фобии, мании;+
2) биполярные расстройства;+
3) нарушение поведения;+
4) потерю обоняния.
42. Психические нарушения при болезни Вильсона встречаются в
1) 10% случаев;+
2) 20% случаев;
3) 5% случаев;
4) 90% случаев.
43. Симптомы повреждения желез внутренней секреции при болезни Вильсона включают в себя
1) аменорею;+
2) бесплодие;+
3) симптомы гиперпаратиреодизма;
4) симптомы гиперпролактинемии;+
5) симптомы гипопаратиреодизма;+
6) симптомы гипопролактинемии.
44. Скрининг на болезнь Вильсона должен проводиться в возрасте
1) 1-1,5 года;
2) 2-18 лет;+
3) 2-4 месяцев;
4) 6-10 месяцев.
45. Современная патогенетическая терапия при болезни Вильсона у детей сопровождается
1) переходом в цирроз печени;
2) предотвращением формирования цирроза печени;+
3) регрессом клинической симптоматики;+
4) регрессом неврологической симптоматики;+
5) улучшением социальной адаптации ребенка.+
46. Согласно классификации Н.В. Коновалова, выделяют следующие формы гепатоцеребральной дистрофии
1) брюшная (абдоминальная) форма;+
2) дрожательная форма;+
3) дрожательно-ригидная форма;+
4) поздняя форма;
5) ранняя форма;+
6) экстрапирамидно-корковая форма.+
47. Суточная потребность меди
1) 0,5-1 мг;
2) 10 мг;
3) 2-4 мг;+
4) 6-8 мг.
48. Трансплантация печени при болезни Вильсона приводит к
1) исчезновению колец Кайзера-Флейшера у большинства пациентов;+
2) нормализации обмена меди;+
3) повышению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции;+
4) повышению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода;
5) понижению уровня церулоплазмина в первые месяцы после операции;
6) снижению экскреции меди с мочой после трансплантации с полной нормализацией данных показателей к 6-9 месяцу послеоперационного периода.+
49. У детей с болезнью Вильсона при сборе анамнеза необходимо обращать внимание на наличие
1) заторможенности;
2) изменения личности;+
3) нарушения глотания;+
4) психоза;+
5) слюнотечения, дизартрии.+
50. Характерной чертой хронического гепатита при болезни Вильсона являются
1) умеренное повышение билирубинового обмена с высоким уровнем структурных изменений печеночной паренхимы;+
2) умеренное повышение биохимических маркеров холестаза;+
3) умеренное повышение биохимических маркеров цитолиза;+
4) умеренное снижение биохимических маркеров холестаза;
5) умеренное снижение биохимических маркеров цитолиза.
51. Частота формирования цирротической трансформации печени у детей с болезнью Вильсона в пубертатном периоде
1) 10-15%;
2) 20-30%;
3) 44%;+
4) 90%.
